На третьей, паралитической стадии, которая редко наступает до тех пор, пока симптомы не длятся годами, происходит постепенная потеря силы и атаксия, нарастающая до тех пор, пока он не становится полностью неспособным ходить. Если пациента не видят до тех пор, пока не достигнуто такое состояние вещей, от любого лечения можно ожидать немногого, хотя в нескольких случаях энергичные меры могут привести к заметному улучшению, которое редко бывает длительным.
Сочетание табеса с боковым склерозом или с общим параличом сумасшедших иногда наблюдается, но не требует специального рассмотрения.
Первая или преатактическая стадия, к большому ущербу для пациентов, слишком редко распознается. Боли называют ревматическими, глазные симптомы легко пропускают или прописывают очки, трудности с мочеиспусканием лечат лекарствами, а слегка нарушенное равновесие не замечают или не принимают во внимание.
Когда такой пациент попадает в наши руки, история, и особенно история предрасполагающих причин, требует самого тщательного изучения. Хорошо установлено, что сифилис является обычным предшественником атаксии, встречающимся по крайней мере в двух третях случаев; еще более твердо установлено, что йодид и ртуть в больших дозах не приносят пользы при прогрессирующей атаксии. Я говорю при прогрессирующей атаксии, потому что наблюдаются несколько случаев, в которых сифилис был недавним, или где спинальные симптомы носят определенно острый характер, и в этих случаях антисифилитическое лечение необходимо и полезно; но такие случаи следует описывать как острый или подострый спинальный сифилис, а не как атаксию. Когда дегенерация нервов уже началась, йодид принесет мало пользы, а ртуть может принести положительный вред, если использовать ее в больших дозах. Другие общие предрасполагающие причины, воздействие холода, переутомление, сексуальные излишества, должны беспокоить нас только в той мере, в какой они предполагают предупреждения, которые следует дать, особенно когда пациент идет на поправку. Пока он не поправится, не нужно много говорить о них; он не может предаваться излишествам, так как сексуальная сила обычно (хотя и не всегда) теряется рано при болезни; а некоординация уменьшает его возможности для воздействия или переутомления.
На этой стадии некоторые пациенты больше всего жалуются на онемение, опоясывающее чувство и некоординацию; другие — на колющие боли или слабость мочевого пузыря. Общее лечение должно быть, однако, во многом одинаковым для всех, с особым вниманием, кроме того, к особым потребностям каждого индивидуума.
Усталость делает все симптомы хуже, усиливает боль и еще больше нарушает мышечную некоординацию; поэтому в каждом случае первостепенное значение имеет запрет на всякое переутомление. Ходьба больше, чем любая другая форма упражнений, вредит этим случаям. Пациент не должен ходить сверх своих абсолютных потребностей. Чтобы получить необходимый свежий воздух, пусть он, в зависимости от своего положения в жизни, ездит или пользуется уличными вагонами. В некоторых случаях использование трехколесного велосипеда на ровном полу или на хороших дорогах не так вредно, как ходьба, по очевидным причинам; это упражнение на трехколесном велосипеде может сначала быть пассивным или мягким упражнением, если машину толкает сопровождающий. Чтобы заменить воздействие физической активности на кровообращение и кишечник, можно использовать массаж, и массажист должен иметь указания относительно мягкого обращения с болезненными местами вначале. Они обычно находятся в фиксированных положениях, и их можно избегать или только слегка касаться. Стреляющие боли можно уменьшить глубоким, медленным массажем по ходу пораженных нервов. Если, как это обычно бывает, есть также области с дефектной чувствительностью, они должны после общего манипулирования получать активное, быстрое круговое трение и, возможно, экспериментально, похлопывание открытой ладонью. Поскольку запор является одной из неприятных особенностей, животу следует уделить особое внимание, и необычное количество времени уделить манипуляциям с толстой кишкой, как описано в главе о массаже. Полный час отдыха в постели, желательно в затемненной комнате, должен следовать за растиранием.
Следует соблюдать график дня примерно по линиям графика «частичного покоя», как описано на предыдущей странице. Длительная теплая ванна с последующим прохладным обтиранием, если последнее хорошо переносится, полезна для уменьшения болей и нервной раздражительности — и это может начинать день или использоваться в любое удобное время.
В час, максимально удаленный от массажа, даются уроки координационных движений, после того как неделя или десять дней массажа подготовили мышцы, а ванны и спокойная жизнь успокоили нервы. В течение многих лет, по крайней мере пятнадцати или шестнадцати, студенты и врачи, которые следовали за моей службой в Больнице для нервных болезней, видели, как дается это систематическое обучение, и, без сомнения, они восприняли с некоторым весельем ажиотаж вокруг него как нового метода лечения, когда он был провозглашен в Европе два или три года назад.
Показание к этому обучению казалось слишком очевидным, чтобы публиковать или много говорить об этом. У пациента некоординация; поэтому человек делает все возможное, чтобы научить его координировать свои движения с малых начал и с малых увеличений.
Уроки могут сначала даваться врачом и выполняться под его наблюдением. Через несколько дней любой достаточно умный пациент должен быть в состоянии выполнять их самостоятельно, но все же каждое новое движение должно лично проверяться, чтобы убедиться, что оно выполняется правильно.
У пациентов на первой стадии атаксии наиболее поразительным результатом некоординации является нарушение стойки. Поэтому мы начинаем с уроков балансировки. Пациенту предлагается встать по стойке «Смирно», голова вверх и грудь вперед, не глядя на свои ноги, как всегда хочет делать атактик. Сначала этого достаточно, чтобы требовать; не стоит быть слишком придирчивым к тому, как поставлены его ноги, пока он не расставляет их широко. Он может повторять это усилие для себя дюжину раз в день, по минуте или две каждый раз. Затем мы пробуем ту же позицию с чуть большей осторожностью, чтобы поставить ноги довольно близко друг к другу и параллельно, или с пальцами ног, повернутыми наружу лишь совсем немного. Еще через пару дней можно проявить чуть больше строгости в поддержании правильной позы — пятки касаются, руки опущены, глаза смотрят прямо вперед — и пока он не сможет делать это легко, лучше ничего больше не просить. Затем его просят встать на одну ногу, позволяя лишь слегка коснуться спинки стула или руки сопровождающего, чтобы придать уверенность. Это практикуется до тех пор, пока он не сможет сохранять свою вертикальную стойку в течение нескольких секунд без труда. Эта точка улучшения может быть достигнута за три дня или неделю, или может занять две недели. Женщины, как я уже отмечал ранее, хотя редко в Америке являются жертвами табеса, когда они все же болеют им, имеют гораздо меньше нарушений равновесия, чем мужчины, и это следует приписать их пожизненной привычке ходить, не видя своих ног. Я обнаружил в немногих случаях атаксии у женщин, которые я видел, что они получали пользу гораздо быстрее от этих инструкций по балансу, чем мужчины, хотя их другие симптомы ничем не отличались.
Продолжая каждый день практику всех предыдущих уроков, движения быстро добавляются, как только стойка становится лучше. Краткий список их следует далее. Когда упражнения становятся настолько многочисленными, что занимают слишком много времени, более простые ранние могут быть опущены.
Когда обучающийся может стоять на одной ноге, пусть он медленно поднимет другую и поставит ее на отмеченное место на краю стула. Это, как и все другие упражнения, должно практиковаться обеими ногами.
Встаньте прямо, не наклоняясь вперед, и отведите одну ногу прямо назад как можно дальше.
Сделайте то же самое в сторону.
Встаньте и медленно наклоняйте тело вперед, назад и в стороны, с минутным отдыхом после каждого движения.
Достигнув этого этапа, я обычно предписываю пациенту выполнять все эти упражнения с закрытыми глазами. Когда он овладевает этим, он начинает делать один или два шага с закрытыми глазами: сначала вперед, затем в стороны, затем назад. Если он пошатывается или двигается неуверенно, его заставляют повторять это до тех пор, пока он не начнет делать это уверенно. Затем начинаются упражнения по следованию узорам, начерченным на полу. В больницах или там, где есть голые полы, узоры можно рисовать мелом. В комнатах с ковровым покрытием, которые, кстати, менее подходят для такой работы, чем простые дощатые или паркетные полы, можно выложить требуемый узор с помощью белой ленты шириной в полдюйма: сначала прямой линией, а позже, по мере приобретения навыков, изогнутыми, восьмиобразными или угловатыми узорами. Пациента необходимо заставить ходить по линии, ставя одну ногу прямо перед другой так, чтобы пятка впереди стоящей ноги касалась носка позади стоящей.
Затем переходят к ходьбе через препятствия. Деревянные бруски размером примерно шесть на двенадцать дюймов и толщиной два дюйма ставят на ребро с интервалом в восемнадцать дюймов, и пациент перешагивает через них, тренируя таким образом несколько групп мышц; сначала бруски расставляют по прямой линии, затем по изогнутым узорам. Обычная книга формата октаво является хорошей заменой бруску.
Если атаксия затрагивает мышцы туловища, для них назначаются дополнительные упражнения: наклоны и повороты, поднятие предметов с пола и т. д. Для кистей и рук, которые, за исключением тех очень редких случаев, когда атаксия впервые проявляется в верхних конечностях, редко демонстрируют значительную некоординированность на начальной и средней стадиях, движения заключаются в поднятии серии мелких предметов различной формы, раскладывании таких предметов, как домино, шарики или палочки для детских игр, в узоры, поочередном сведении пальцев обеих рук вместе или касании пальцем уха или носа, сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами.
При использовании этих методов, требующих не более двадцати минут три раза в день, атактические симптомы иногда быстро уменьшаются. В некоторых случаях никакого другого улучшения не наблюдается, что показывает, что произошедшее, конечно, не является изменением пораженных нервных тканей к лучшему, поскольку никакое лечение не может вернуть склерозированную спинномозговую ткань в нормальное состояние, а является лишь замещением функции, при котором другие и связанные с ними нервные пути взяли на себя управление вместо пораженных.
Что касается болей, а также нарушений функции кишечника и мочевого пузыря, их устранение будет обсуждаться при рассмотрении лечения следующей, или средней, стадии спинной сухотки. В этот период атактические симптомы наиболее выражены; походка становится настолько неустойчивой, что пациенту требуются трости, чтобы вообще ходить, и он должен постоянно следить за своими ногами. Он ходит немного лучше, когда уже расходится, но при начале движения или в положении стоя он раскачивается и шатается. Ощущение «пояса» сильное и постоянное, различные боли поражают тело и конечности; онемение стоп, часто описываемое как ощущение «будто идешь с подушкой под ногой», еще больше затрудняет его ходьбу. Контроль над мочевым пузырем может быть настолько ослаблен, что требуется ежедневная катетеризация, а кишечник опорожняется только с помощью клизм или слабительных, и часто без ведома пациента из-за анестезии, поражающей прямую кишку и ее окрестности.
Одна из первых вещей, на которую следует обратить внимание, когда пациенты находятся на этой стадии, — это мочевой пузырь, так как задержка мочи является единственным состоянием, способным вызвать серьезное расстройство. Цистит присутствует или может присутствовать, и при задержке мочи он представляет постоянную угрозу для почек. Катетеризацию и промывание антисептиком необходимо проводить регулярно, пока применяется лечение для улучшения состояния.
Для этих пациентов покой в постели является первостепенной необходимостью, чтобы устранить всякий повод для физического напряжения. Метод применения массажа уже был предложен. Необходимо следить за тем, чтобы пациент хорошо питался и получал лучшую пищу. За исключением эпизодических желудочных или кишечных кризов боли, иногда с рвотой, иногда с диареей, пищеварительные функции обычно выполняются хорошо, если только желудок не был сильно расстроен чрезмерным употреблением йодида. Показано максимально полноценное питание, совместимое с хорошим пищеварением, ибо следует помнить, что мы имеем дело с заболеванием, при котором дегенеративные изменения играют важную роль. Полезность электричества при атаксии отрицается некоторыми авторами, в то время как другие восхваляют его без разбора. Возможно, причина этого расхождения во мнениях кроется в его различном воздействии на отдельных пациентов; но я вижу немногих, кому я не нахожу электричество в той или иной форме полезным. При болях я назначаю гальванический ток через пораженные нервы такой силы, какую человек способен выдержать. Если через несколько дней такого лечения боли остаются неизменными, пробуют быстро прерывистый фарадический ток, а если и это не приносит пользы, я использую легкую прижигающую терапию или серию небольших волдырей на позвоночнике в точке выхода болезненных нервов. Гальванизация мочевого пузыря с помощью внутрипузырного электрода иногда полезна для укрепления его способности к сокращению. Фарадизация применяется в форме, описанной выше, с использованием проволочной щетки в качестве электрода для зон онемения и анестезии. В последнее время я обнаружил, что этот ток такой силы, которая была бы очень болезненной для нормальной кожи, в некоторых случаях снимает чувство давления и тупого дискомфорта в области прямой кишки и промежности, и это было успешно там, где гальванизм не приносил пользы. У пациентов, имеющих доступ к статическому аппарату, эта форма может быть использована при онемении, если другие методы не помогают.
При приступах боли, если они носят общий характер, следует сначала попробовать длительную горячую ванну продолжительностью от десяти до двенадцати минут при температуре 100° F (37,8° C) или даже выше; если это не помогает, можно использовать антипирин, фенацетин, ацетанилид или индийскую коноплю, или, в крайнем случае, морфий. При местных болях также полезна горячая вода, и в промежутках я назначаю прикладывание горячей воды к болезненным точкам, настолько горячей, насколько можно вытерпеть, чередуя с ледяной водой, каждое прикладывание быстро повторяется три или четыре раза. При тяжелых приступах, и со всей должной осторожностью во избежание привыкания, могут быть сделаны инъекции кокаина. В случаях с высоким артериальным давлением ежедневное введение нитроглицерина в полных дозах не только снизит давление, но и уменьшит силу и частоту болей.
В течение последних нескольких лет у всех пациентов с общим снижением нервной силы и жизненного тонуса, столь распространенным при этом заболевании, я привычно использовал тестикулярный эликсир Броун-Секара. Нелепые масштабы, до которых дошла органическая терапия, экстравагантные рекламные заявления и абсурдные ожидания невозможных результатов — все это вместе заставило медицинское сообщество с опаской относиться к тем органическим препаратам, в пользу которых нет очень веских доказательств, и некоторое время я разделял этот предрассудок против жидкости Броун-Секара. Разговор с этим выдающимся врачом и обследование некоторых его пациентов побудили меня провести испытание самостоятельно, и в настоящее время я вполне убежден, что, можно ли разумно предположить физиологическую основу или нет, мы имеем в этой жидкости тонизирующее средство огромной силы. Хотя я использовал его с хорошим эффектом при других состояниях, именно при атаксии я нашел его наиболее ценным.
Глицериновый экстракт готовится свежим из бычьих яичек в точном соответствии с указаниями первооткрывателя. Он используется подкожно через день, начиная с разведенной дозы в десять миним (ок. 0,6 мл) и увеличивая на две или три капли до примерно сорока миним (ок. 2,5 мл). Эффект достигает своего пика через двенадцать-двадцать четыре часа после введения у большинства пациентов, отсюда и причина использования его только раз в два дня. Кожа подготавливается, иглы и шприц дезинфицируются, а крошечный прокол после этого заклеивается с такой же тщательностью, как при хирургической операции. Благодаря этим мерам предосторожности опасность абсцесса, всегда значительная при небрежном выполнении подкожных инъекций, сводится к минимуму. Поскольку доза велика, для инъекции необходимо выбирать место, где ткань рыхлая, иначе боль будет мешать желаемой частоте использования. Лучше всего подходят ягодицы, или внешние массивы грудных мышц, или мышцы живота. Если введение вызывает боль (отчасти из-за большого используемого количества, а отчасти из-за местного действия глицерина), в раствор при отмеривании для использования можно добавить долю грана кокаина.
Можно сразу решительно сказать, что в некоторых случаях использование этого материала приводило к замечательным результатам, в то время как в других никакой пользы не было; но то же самое можно сказать о большинстве планов лечения при этом расстройстве. Что касается возможной опасности от него, то ни одному известному мне пациенту не было причинено вреда, за исключением того, что иногда, хотя и очень редко, возникали абсцессы, ибо за многие сотни инъекций мне посчастливилось видеть образование абсцессов лишь три или четыре раза, причем в двух случаях, по странному невезению, это были врачи. Пациенты описывают стимулирующий эффект, не похожий на эффект крепкого кофе, который наступает через несколько часов после использования и длится сутки. Половое влечение, если оно присутствует, усиливается; если отсутствует, то часто возобновляется, иногда у пожилых мужчин до неудобной степени. У одного пациента с табесом, который потерял желание и способность более чем на три года, и то, и другое вернулось с достаточной силой, чтобы позволить ему зачать ребенка. Этот пациент, как и большинство других, не знал, какой препарат используется и каких эффектов следует ожидать, поэтому внушение не играло никакой роли. Помимо этого особого эффекта, раствор действует лишь как сильно стимулирующее тонизирующее средство.