Размягчение костей, или остеомаляция, рассматривается некоторыми как форма атрофии, другими как идентичная рахиту, за исключением того, что она поражает взрослых вместо детей, и другими как по существу отдельное костное заболевание.
Она встречается редко и состоит в извращенном питании скелета, при котором землистые фосфаты выводятся из системы почками, в то время как отложение жира происходит в хрящевой матрице.
Поскольку кости туловища особенно подвержены поражению, пораженный индивид уменьшается в размере из-за коллапса позвоночного столба.
Она поражает женщин чаще, чем мужчин, и первых главным образом после того, как они начали деторождение.
Заболевание проявляется в двух разновидностях: восковидной, при которой кости, особенно кости таза, приобретают грязно-темно-желтый цвет и остаются жирными после высыхания; и хрупкой, при которой кости имеют снежно-белый цвет, легкую, прозрачную, пористую структуру и настолько хрупки, что разрушаются от простого нажатия пальцем.
Под микроскопом мы обнаруживаем, что тельца и их канальцы пусты, прозрачны и лишь слабо различимы, а гаверсовы каналы неестественно расширены.
Патологические новообразования. Энхондромы обычно обнаруживаются в связи с некоторыми короткими костями, в частности костями пальцев кистей и стоп, хотя иногда поражаются ребра, позвонки, грудина, большеберцовая и бедренная кости.
Они могут возникать на поверхности кости или внутри губчатого вещества. В первом случае они имеют дольчатое строение и окружены фиброзной оболочкой; во втором случае кость постепенно расширяется по мере развития опухоли. Скорость и степень их роста варьируются. По своим микроскопическим характеристикам энхондрома напоминает нормальный хрящ.
Центральная разновидность на ощупь полуэластична, а при разрезе нож проходит через тонкую хрустящую костную оболочку, обнажая белую хрящевую массу, в которой иногда обнаруживаются небольшие ячейки; в некоторых опухолях наблюдается переплетение фиброзной ткани, в которую включен хрящ.
Поверхностная разновидность микроскопически и химически идентична центральной форме, но не имеет костной оболочки. Она встречается главным образом в области таза, на черепной крышке и на ребрах.
Возможна частичная оссификация.
Заболевание встречается преимущественно в раннем возрасте.
Костные новообразования, состоящие из истинной костной ткани, делятся на экзостозы и остеофиты. Поверхность первых гладкая; их контур обычно представляет собой сегмент круга или эллипса; их причина — идиосинкразия индивидуума, не связанная с каким-либо определенным конституциональным нарушением. У вторых поверхность шероховатая; они не образуют четко выраженной локальной ограниченной опухоли; их возникновение связано с ревматическим или подагрическим воспалением, сифилисом или другими причинами.
Экзостозы бывают двух видов: одни — твердые и компактные, другие — более мягкие и губчатые. Твердый или костевидный экзостоз чрезвычайно плотен и белее кости, из которой он исходит, но обладает истинной костной структурой. Обычно он растет из плоских костей и имеет небольшие размеры. Известны случаи, когда он подвергался некрозу и отторгался от тканей, на которых располагался.
Губчатые экзостозы часто достигают значительных размеров и очень часто бывают множественными. Они отличаются от компактной разновидности тем, что состоят из костных балок, содержащих костномозговое вещество, и окружены костной оболочкой. Они исходят из губчатого или компактного вещества кости, и их поверхность является продолжением поверхности последней. В некоторых случаях полость экзостоза сообщается непосредственно или является продолжением костномозговой полости кости. Их наиболее частая локализация — большеберцовая, малоберцовая и плечевая кости.
Остеофит поражает преимущественно наиболее васкуляризированные части костей, такие как их суставные концы, шероховатые линии или, в черепе, сутурные хрящи; являясь, как правило, продуктом воспалительного процесса в поверхностной части кости и в надкостнице.
Фиброзные новообразования всегда развиваются в губчатой структуре. Все длинные кости и многие плоские кости подвержены этому заболеванию. Они обладают большей или меньшей эластичностью, имеют серый и непрозрачный вид и при кипячении дают желатин. Они могут достигать огромных размеров.
Кистозные опухоли встречаются редко и обычно наблюдаются у взрослых.
Они могут быть однокамерными, обычно заполненными плотной массой фиброзно-клеточного или фиброзно-хрящевого характера; или многокамерными, с тонким серозным, серозно-геморрагическим, вязким или темным содержимым, часто связанным с центральными фиброзными разрастаниями.
Встречались эхинококковые кисты. По словам Стюарта, были обнаружены как ацефалоцисты, так и цистицерки, но первые — чаще.
Туберкулы иногда присутствуют в кости в виде желтых непрозрачных бугорков, откладывающихся главным образом в губчатых костях и губчатых частях длинных костей. Они могут размягчаться или обызвествляться.
Сосудистые опухоли встречаются не очень часто. Чаще всего они обнаруживаются в губчатых суставных концах длинных костей, хотя их также находили в костях таза, костях черепа и ребрах.
В наиболее частом классе случаев в костной структуре развивается новая ткань, и опухоль приобретает энцефалоидный характер. В качестве основного компонента формируется кремообразная, творожистая или мозгоподобная, мягкая и очень васкуляризированная масса. Будет обнаружено, что она представляет собой все оттенки перехода от чисто сосудистой ткани эректильного характера до истинного энцефалоидного рака.
Во второй, более редкой форме заболевания в кости развивается сосудистое эректильное новообразование, по своей структуре близкое к капиллярной гемангиоме, состоящее из бесконечного множества кровеносных сосудов, переплетающихся всевозможными способами, образуя мягкую красновато-желтую опухоль.
В третьей форме в кости образуется полая полость, вычерпанная из губчатой структуры и заполненная кровью, частично жидкой, а частично свернувшейся, в которую свободно открываются артериальные ветви. В зависимости от стадии заболевания кровь обнаруживается в ячейках, пересеченных волокнами или пластинками и волокнами — остатками исходной костной структуры; или, на более поздней стадии, в единой полости. Костная оболочка, окружающая полость, очень тонкая и расширенная, обычно рассасывается в одной точке, где часто в конечном итоге становится перфорированной. Этот последний класс составляет истинную аневризму кости.
Кефалогематома, встречающаяся в младенческом возрасте на костях черепа как результат давления во время родов, представляет собой излияние крови между надкостницей и костью, обычно возникающее на одной из теменных костей, чаще всего с правой стороны. Были зарегистрированы редкие случаи внутренней кефалогематомы, при которых излияние происходило между твердой мозговой оболочкой и костями.
Рак кости чаще всего возникает в головке большеберцовой кости и нижнем конце бедренной кости, иногда в плечевой кости и челюстях, особенно в области верхнечелюстной пазухи.
Энцефалоидная разновидность встречается наиболее часто. Она имеет две отчетливые формы: в одной патологическое новообразование является центральным, исходящим из костномозгового канала; в другой — периферическим, прикрепленным к компактному костному веществу.
При центральной форме она обычно располагается в области суставных концов, но всегда поражает всю кость путем инфильтрации.
При периферической, более распространенной форме рака кости, костная ткань поражается не так полно; ибо, хотя заболевание может располагаться на внешних слоях кости или в тесном контакте с ними, которые вовлекаются в него, оно не распространяется в губчатое вещество или костномозговой канал. В этой форме мышцы, прикрепленные к пораженной части кости, часто оказываются сильно инфильтрированными раковыми клетками.
Энцефалоид кости тверже и выглядит более фиброзным, чем то же поражение в других местах. Раковая клетка также не так хорошо выражена и, по сути, может вовсе отсутствовать. Иногда примешивается некоторое количество коллоидного, и еще реже меланотического вещества, но скирр в кости не встречается никогда.
О костном мозге. «Еще предстоит определить, в какой степени костный мозг может поражаться первично. Его консистенция варьируется в зависимости от общего состояния индивидуума; в то время как при отечных и чахоточных случаях мы находим его жидким и серозным, или желтым при желтухе, или очень скудным при костевидном уплотнении кости. Он проявляет большую плотность и более насыщенный розовый оттенок при предрасположенности к воспалительному характеру. Истинным местом воспаления в кости является мембрана, выстилающая ее полости. Поэтому справедливо предположить, что при всех заболеваниях, зависящих от состояния сосудистой системы, будь то обычного или злокачественного характера, костный мозг поражается одновременно с костной тканью, если не до нее».
Внутри костного мозга могут быть обнаружены патологические новообразования различного рода.
Сообщается, что цистицерки и эхинококки были обнаружены внутри костного мозга и надкостницы.
ГЛАВА II. ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ.
Пороки развития. Встречались случаи врожденного анкилоза, при которых суставы отсутствовали; также неполноценно развитые суставы с частичным или полным отсутствием связок. Также встречаются добавочные суставы, либо с нормальным, либо с избыточным количеством костей.
Патологические состояния синовиальной оболочки. Воспаление может быть острым, подострым или хроническим. Обычно оно является результатом воздействия холода, особенно при ревматической или сифилитической конституции.
Сначала наблюдается гиперемия и повышенная васкуляризация оболочки, а также потеря ее атласного блеска; количество синовиальной жидкости увеличивается, но она становится жидкой и серозной, а на более позднем этапе смешивается с пластическим материалом. Если заболевание прогрессирует, васкуляризация и отек оболочки усиливаются, и она становится напряженной и переполненной кровью и выпотом; изливается тонкая, гноевидная жидкость, состоящая из зернистых телец, плавающих в серозной жидкости, и наступает дезинтеграция с истончением и эрозией хряща; или на более рыхлых участках оболочки образуются грануляции, которые, наполняясь кровеносными сосудами, формируют бахромчатые мембранозные разрастания, контактирующие с изъязвленной частью хряща.
При хроническом синовите отек от скопившейся серозной жидкости может стать настолько значительным, что образует истинную водянку суставов — гидрартроз. Однако это же скопление может происходить и без каких-либо признаков предшествующего воспаления.
Пульпозная дегенерация синовиальной оболочки свойственна суставным выстилающим оболочкам, так как ничего аналогичного в серозных мешках не обнаружено. Сначала поражаются отраженные части синовиальной оболочки, которые превращаются в светло-коричневое пульпозное вещество толщиной от четверти до половины или даже целого дюйма, пересеченное белыми мембранозными линиями и красными пятнами, образованными мелкими инъецированными сосудами. Затем поражаются оболочки хрящей, при этом одновременно происходит изъязвление хрящей, пока не обнажатся изъязвленные поверхности кости.
Заболевание почти всегда возникает до среднего возраста, часто причину установить не удается, но иногда оно является следствием повторных приступов воспаления. Обычно оно возникает в коленном суставе, но встречалось также в голеностопном суставе и в суставе пальца.
Иногда наблюдается рост крупных ворсинчатых отростков, придающих вид косматости. «Иногда они имеют форму простых нитей или сплющенных лоскутов, или их свободные концы расщеплены на филаменты или имеют булавовидную форму, или напоминают дынные семечки, свисающие поодиночке или гроздьями с каждого стебля. Во многих случаях здоровая структура сустава существенно не затрагивается».
Патологические состояния сумок. «Эти небольшие синовиальные мешки подвержены поражениям почти так же, как и более крупные. Они могут быть поражены воспалением, более или менее острым или совершенно хроническим, возникающим в результате ревматизма, злоупотребления ртутью или какого-либо другого конституционального заболевания; или вызванным травмой или длительным давлением. Выпот, который происходит в случаях хронического типа, может быть простой синовиальной или серозной жидкостью; но когда воспаление более острое, это либо мутная сыворотка с плавающими в ней хлопьями фибринозного вещества, либо настоящий гной». Стенки воспаленной сумки иногда становятся очень сильно утолщенными за счет организации слоев фибринозного выпота.
В случаях длительного воспаления нередко встречаются плоские овальные тела, напоминающие дынные семечки светло-коричневого цвета. Их происхождение, несомненно, следует искать в свернувшейся лимфе, излившейся в начале заболевания.
В синовиальных влагалищах, окружающих сухожилия сгибателей пальцев, по мере их прохождения под кольцевидной связкой, также иногда обнаруживаются мелкие тела, напоминающие зерна вареного риса.
Так называемые ганглии представляют собой небольшие скопления жидкости в бурсальных полостях новообразования и встречаются преимущественно на тыльной стороне запястья и предплечья. Во влагалищах сухожилий кисти эти синовиальные скопления могут стать настолько чрезмерными, что значительно нарушают функциональность конечности.
Толщина хряща может значительно увеличиваться, в то время как ткань становится мягкой и податливой. В пожилом возрасте суставные хрящи значительно истончаются; оссификация хряща происходит иногда постепенно с возрастом, в других случаях — в связи с хроническим ревматоидным артритом. В суставах, которые на вид не поражены болезнью, мы иногда находим хрящи более или менее дефицитными в одной или нескольких точках, что обусловлено давлением и последующей частичной атрофией. Иногда его место занимает твердое полупрозрачное вещество серого цвета с неровной гранулированной поверхностью, являющееся результатом фибринозного выпота.
Свободная поверхность хрящей иногда оказывается покрытой тонким слоем мочекислого натрия, как результат подагры.
Свободные хрящи могут быть обнаружены в коленном и других крупных суставах; они никогда не содержат характерных клеток хряща и, по-видимому, состоят исключительно из сжатого фибриллирующего выпота. Они варьируются по размеру и количеству, более или менее овальные и сплющенные, с гладкой поверхностью, и иногда прикреплены к синовиальной оболочке ножкой различной длины. В последнем случае они покрыты серозной оболочкой. В них иногда встречаются известковые отложения.
Изъязвление хряща может происходить как острое или подострое поражение. Хрящевые тельца, вместо своей обычной формы, оказываются более крупными, округлыми или яйцевидными; и вместо двух или трех ядрышковых клеток внутри них, они содержат массу таковых. Полости увеличенных телец открываются на изъязвленной поверхности отверстиями различного размера. Ткань изъязвляющегося хряща не обнаруживает следов васкуляризации. В большинстве случаев напротив пораженной части обнаруживается васкуляризированная ложная мембрана. Мембрана обычно прилегает к изъязвленной поверхности с некоторой прочностью, в других случаях она приложена к ней неплотно; но во всех случаях обе поверхности точно соответствуют друг другу. Если часть ложной мембраны медленно оторвать, хрящ окажется шероховатым и ячеистым, и будет видно, что в каждое углубление на его поверхности проник сосочковидный отросток васкулярной мембраны.
Хронический ревматоидный артрит очень часто встречается в тазобедренном, плечевом, коленном суставах и суставах кисти. Процесс состоит, по сути, во-первых, в гипертрофии суставного хряща, обычно по краю и преимущественно вблизи суставной поверхности. Во-вторых, в развитии истинной костной ткани в гипертрофированном хряще. Поэтому мы обнаружим неровное увеличение суставной головки кости; отсутствие суставных хрящей или новые костные разрастания, окружающие их края; и синовиальные мешки, представляющие признаки того, что они были местом хронического воспаления.
Скрофулезный артрит, или белая опухоль, поражает прежде всего суставные концы костей. Они становятся очень васкуляризированными и размягченными, так что их можно легко разрезать ножом, в то время как в их губчатом веществе откладывается характерное прозрачное, а впоследствии желтое, творожистое вещество. По мере прогрессирования заболевания хрящ изъязвляется, а костная ткань постепенно истощается и подвергается истинному кариесу. В суставе образуется абсцесс, который путем изъязвления прокладывает путь к внешней поверхности, вызывая многочисленные и извилистые свищи в соседних мягких тканях.
В некоторых случаях заболевание может начинаться в синовиальной оболочке, распространяясь в конечном итоге на хрящи и, в конечном счете, на кость.
Заболевание поражает преимущественно суставы детей и редко встречается после тридцати лет. Наличие скрофулезного заболевания в других частях и отложение желтого, творожистого вещества внутри губчатого вещества послужат отличием этого заболевания от простого кариеса, возникшего в результате воспаления.
Заболевание позвоночного столба. Суставы позвонков подвержены почти тем же поражениям, что и более совершенные суставы.
Описанное выше скрофулезное заболевание может поражать губчатое вещество, вызывая кариес и отложение творожистого вещества. Первые эффекты обычно заметны там, где межпозвоночный хрящ соединяется с костью, или в самом межпозвоночном хряще, хотя изъязвление может начаться на любой части поверхности или даже в центре кости. В некоторых, более редких случаях, тела позвонков поражаются хроническим воспалением, следствием чего является изъязвление межпозвоночных хрящей.
Если его не остановить, заболевание переходит к разрушению тел позвонков и межпозвоночных хрящей, оставляя задние части позвонков незатронутыми. Неизбежным следствием является искривление позвоночника вперед и выпячивание остистых отростков назад.
Хроническое воспаление костей иногда распространяется на оболочки спинного мозга; и когда искривление очень сильное, спинной мозг может быть сдавлен настолько, что не может должным образом выполнять свои функции. Нагноение может происходить на разных стадиях заболевания, иногда раньше, иногда позже. «Мягкие ткани в окрестностях абсцесса утолщаются и уплотняются, образуя толстую капсулу, в которой абсцесс иногда удерживается в течение нескольких лет подряд; но из которой он в конечном итоге прокладывает путь к поверхности, проявляясь в том или ином месте, в зависимости от обстоятельств. На поздних стадиях заболевания новая кость часто откладывается в виде неровных масс на поверхности тел соседних позвонков; и там, где наступает выздоровление, изъязвленная поверхность вышележащего позвонка, соприкасаясь с таковой нижележащего позвонка, они соединяются друг с другом, сначала мягкой тканью, затем костным анкилозом».