ЭССЕ О ДРОЖАТЕЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ.

АВТОР:

ДЖЕЙМС ПАРКИНСОН, ЧЛЕН КОРОЛЕВСКОЙ КОЛЛЕГИИ ХИРУРГОВ.

ЛОНДОН: ОТПЕЧАТАНО УИТТИНГЕМОМ И РОУЛЕНДОМ, ГОСУЭЛЛ-СТРИТ, ДЛЯ ШЕРВУДА, НИЛИ И ДЖОНСА, ПАТЕРНОСТЕР-РОУ. 1817.

ПРЕДИСЛОВИЕ.

Преимущества, извлекаемые из осторожности, с которой допускаются гипотетические утверждения, ни в одном случае не проявляются столь очевидно, как в тех науках, которые имеют непосредственное отношение к врачеванию. Поэтому необходимо предложить некоторое примирительное объяснение для настоящей публикации, в которой, как признается, простое предположение занимает место эксперимента, а аналогия служит заменой анатомического исследования — единственного надежного фундамента для патологического знания.

Однако, если принять во внимание природу предмета и обстоятельства, при которых он был здесь рассмотрен, есть надежда, что представление следующих страниц вниманию медицинской общественности не будет подвергнуто суровой критике. Болезнь, относительно которой проводится настоящее исследование, носит в высшей степени мучительный характер. Несмотря на это, она до сих пор не заняла места в классификации нозологов; одни рассматривали ее характерные симптомы как отдельные и различные заболевания, другие же присваивали ее название болезням, существенно от нее отличающимся; в то время как несчастный страдалец считал ее злом, от власти которого у него не было надежды избавиться.

Болезнь имеет длительное течение: поэтому, чтобы связать симптомы, возникающие на поздних стадиях, с теми, что знаменуют ее начало, требуется непрерывное наблюдение за одним и тем же случаем или, по крайней мере, правильная история его симптомов на протяжении даже нескольких лет. Автор имел возможность воспользоваться обоими этими преимуществами и, следовательно, был побужден особенно внимательно наблюдать несколько других случаев, в которых болезнь находилась на разных стадиях своего прогрессирования. Благодаря этим повторным наблюдениям он надеялся прийти к вероятному предположению относительно природы недуга, и что аналогия подсказала такие средства, которые могли бы принести облегчение, а возможно, даже и исцеление, если бы они применялись до того, как болезнь укоренилась слишком глубоко. Поэтому он счел своим долгом представить свои мнения на суд других, даже в их нынешнем состоянии незрелости и несовершенства.

Откладывать их публикацию, действительно, не представлялось оправданным. Болезнь ускользала от особого внимания; и задача установления ее природы и причины путем анатомического исследования, по-видимому, вряд ли могла быть взята на себя теми, кто по своим способностям и возможностям был наиболее склонен к ее выполнению. Было весьма желательно, чтобы эти друзья человечества и медицинской науки, которые уже открыли нам многие болезненные процессы, сокращающие здоровье и жизнь, были побуждены расширить свои исследования до этого недуга; и была надежда, что это может быть достигнуто публикацией данных замечаний.

Если таким образом будет получена необходимая информация, автор не будет сетовать на любую критику, которую может вызвать поспешная публикация чисто предположительных соображений; но сочтет себя полностью вознагражденным тем, что привлек внимание тех, кто сможет указать наиболее подходящие средства для облегчения утомительного и весьма мучительного недуга.

СОДЕРЖАНИЕ.

| PAGE
Chap. I.
Definition—history—illustrative cases | 1
Chap. II.
Pathognomonic symptoms examined—tremor coactus—scelotyrbe festinans | 19
Chap. III.
Shaking palsy distinguished from other diseases with which it may be confounded | 27
Chap. IV.
Proximate cause—remote causes—illustrative cases | 33
Chap. V.
Considerations respecting the means of cure | 56

ЭССЕ О ДРОЖАТЕЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ.

ГЛАВА I.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ — ИСТОРИЯ — ИЛЛЮСТРАТИВНЫЕ СЛУЧАИ.

ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ. (Paralysis Agitans.)

Непроизвольное дрожательное движение при уменьшенной мышечной силе в частях тела, не находящихся в действии и даже при их поддержке; со склонностью наклонять туловище вперед и переходить от шага к бегу: чувства и интеллект остаются неповрежденными.

Термин «дрожательный паралич» (Shaking Palsy) неясно использовался медицинскими авторами в целом. Одни использовали его для обозначения обычных случаев паралича, при которых наблюдались легкие подергивания; другие же применяли его к определенным аномальным состояниям, не относящимся к параличу.

Дрожание конечностей, присущее этой болезни, было особо отмечено, как будет видно при рассмотрении симптомов, Галеном, который обозначил его специфический характер соответствующим термином. Тот же симптом, как также будет видно, был точно описан Сильвием де ла Боэ. Юнкер также, по-видимому, ссылался на этот симптом: разделив тремор на активный и пассивный, он говорит о последнем: «ad affectus semiparalyticos pertinent; de qualibus hic agimus, quique tremores paralytoidei vocantur». Тремор был принят в качестве рода почти каждым нозологом; но в их определениях он всегда не был отмечен такими признаками, которые охватывали бы эту болезнь. Знаменитый Каллен с присущей ему точностью отмечает: «Tremorem, utpote semper symptomaticum, in numerum generum recipere nollem; species autem a Sauvagesio recensitas, prout mihi vel astheniæ vel paralysios, vel convulsionis symptomata esse videntur, his subjungam [1]». Тремор, действительно, можно рассматривать только как симптом, хотя следует признать существование нескольких его видов. В данном случае агитация, вызванная специфическим видом тремора, который здесь встречается, выбрана для того, чтобы дать эпитет, по которому можно отличить этот вид паралича.

ИСТОРИЯ.

Столь легки и почти незаметны первые проявления этого недуга, и столь чрезвычайно медленно его прогрессирование, что редко случается, чтобы пациент мог вспомнить точный период его начала. Первыми воспринимаемыми симптомами являются легкое чувство слабости со склонностью к дрожанию в какой-либо определенной части тела; иногда в голове, но чаще всего в одной из кистей рук и предплечий. Эти симптомы постепенно усиливаются в части, пораженной первой; и в неопределенный период, но редко менее чем через двенадцать месяцев или более, болезненное влияние ощущается в какой-либо другой части. Таким образом, если предположить, что первой поражается одна из кистей рук и предплечий, то в этот период аналогичным образом поражается и другая. Через несколько месяцев обнаруживается, что пациент менее строго, чем обычно, сохраняет вертикальное положение: это наиболее заметно при ходьбе, но иногда и в положении сидя или стоя. Через некоторое время после появления этого симптома и во время его медленного нарастания обнаруживается, что одна из ног слегка дрожит, а также выясняется, что она утомляется быстрее, чем нога с другой стороны: и через несколько месяцев эта конечность начинает сотрясаться от подобных дрожаний и страдает от подобной потери силы.

До сих пор пациент испытывал лишь незначительные неудобства; и, поддерживаемый сильным влиянием привычной выносливости, возможно, редко задумывался о том, что он является объектом болезни, за исключением тех случаев, когда ему напоминали об этом неустойчивостью руки во время письма или занятий, требующих более тонких манипуляций. Но по мере развития болезни подобные занятия выполняются со значительным трудом, рука перестает точно отвечать велениям воли. Ходьба становится задачей, которую невозможно выполнить без значительного внимания. Ноги не поднимаются на ту высоту или с той быстротой, которую направляет воля, поэтому необходима величайшая осторожность, чтобы предотвратить частые падения.

В этот период пациент испытывает много неудобств, которые, к несчастью, ежедневно увеличиваются. Подчинение конечностей указаниям воли почти никогда не может быть достигнуто при выполнении самых обычных жизненных обязанностей. Пальцы не могут быть расположены в желаемом направлении и с уверенностью приложены к любой намеченной точке. По мере того как время и болезнь идут вперед, трудности возрастают: письмо теперь едва ли возможно; а чтение из-за дрожательного движения выполняется с некоторым трудом. Во время еды вилка, не будучи должным образом направленной, часто не может поднять кусочек с тарелки: который, будучи захваченным, с большим трудом доставляется ко рту. В этот период пациент редко испытывает перерыв в агитации конечностей. Начинаясь, например, в одной руке, утомительная агитация переносится до тех пор, пока не станет невыносимой, после чего при внезапном изменении позы она на время прекращается в этой конечности, чтобы, как правило, менее чем через минуту начаться в одной из ног или в руке с другой стороны. Измученный этим мучительным кругом, пациент прибегает к ходьбе — способу упражнения, к которому страдающие этим недугом в целом неравнодушны; благодаря тому, что их внимание тем самым несколько отвлекается от неприятных ощущений заботой и усилием, необходимыми для обеспечения ее безопасного выполнения.

Но по мере развития недуга даже это временное смягчение страданий от агитации конечностей становится недоступным. Склонность наклоняться вперед становится непреодолимой, и пациент вынужден ступать на пальцы и переднюю часть стоп, в то время как верхняя часть тела отбрасывается так далеко вперед, что становится трудно избежать падения лицом вниз. В некоторых случаях, когда достигается это состояние недуга, пациент больше не может упражняться ходьбой обычным способом, а оказывается отброшенным на пальцы и переднюю часть стоп; будучи в то же время непреодолимо побуждаемым делать гораздо более быстрые и короткие шаги и, таким образом, невольно принимать бегущий темп. В некоторых случаях оказывается необходимым полностью заменить ходьбу бегом; поскольку в противном случае пациент, пройдя всего несколько шагов, неизбежно упал бы.

На этой стадии сон становится весьма нарушенным. Дрожательные движения конечностей происходят во время сна и усиливаются до тех пор, пока не разбудят пациента, часто с сильным волнением и тревогой. Способность доставлять пищу ко рту в конце концов настолько затрудняется, что он вынужден согласиться на то, чтобы его кормили другие. Кишечник, который все это время был вялым, теперь в большинстве случаев требует стимулирующих средств весьма значительной силы: изгнание каловых масс из прямой кишки иногда требует механической помощи. По мере того как болезнь переходит к своей последней стадии, туловище почти постоянно согнуто, мышечная сила более решительно уменьшается, а дрожательная агитация становится насильственной. Пациент теперь ходит с большим трудом и, будучи уже не в состоянии поддерживать себя своей палкой, не осмеливается пускаться в это упражнение, если ему не помогает сопровождающий, который, идя спиной вперед перед ним, предотвращает его падение вперед давлением своих рук на переднюю часть его плеч. Его слова теперь едва понятны; и он не только больше не в состоянии кормить себя, но когда пища доставляется ко рту, действия мышц языка, глотки и т. д. настолько затруднены нарушенным действием и постоянной агитацией, что пища с трудом удерживается во рту до пережевывания; а затем с таким же трудом проглатывается. Теперь также по той же причине возникает еще одно очень неприятное обстоятельство: слюна не направляется к задней части зева и поэтому постоянно вытекает изо рта, смешиваясь с частицами пищи, которые он уже не в состоянии очистить изнутри рта.

По мере того как слабость увеличивается, а влияние воли на мышцы угасает, дрожательная агитация становится более яростной. Теперь она редко оставляет его хоть на мгновение; но даже когда истощенная природа захватывает небольшую часть сна, движение становится настолько сильным, что сотрясает не только занавески кровати, но даже пол и оконные рамы комнаты. Подбородок теперь почти неподвижно пригнут к грудине. Жидкая пища, которой его пытаются кормить, вместе со слюной постоянно стекает изо рта. Способность к артикуляции утрачена. Моча и кал отходят непроизвольно; и, наконец, постоянная сонливость с легким бредом и другими признаками крайнего истощения возвещают желанное освобождение.

Случай I.

Почти каждое обстоятельство, отмеченное в предыдущем описании, наблюдалось в случае, который произошел несколько лет назад и который из-за специфических симптомов, проявившихся в его ходе; из-за малых знаний о его природе, признаваемых лечившим врачом; и из-за способа его завершения, вызвал горячее желание получить некоторые дальнейшие знания о его природе и причине.

Субъектом этого случая был мужчина чуть более пятидесяти лет, который усердно занимался садоводством, ведя жизнь, отличавшуюся замечательной умеренностью и трезвостью. Начало недуга впервые проявилось легким дрожанием левой кисти и руки — обстоятельство, которое он был склонен приписывать тому, что в течение нескольких дней был занят работой, требовавшей значительного напряжения этой конечности. Хотя его неоднократно расспрашивали, он не мог припомнить никакого другого обстоятельства, которое мог бы счесть вероятной причиной своего недуга. Он не страдал сильно от ревматизма, не был подвержен болям в голове и никогда не испытывал внезапного приступа, который можно было бы отнести к апоплексии или гемиплегии. В этом случае произошло каждое обстоятельство, которое было упомянуто в предыдущей истории.

Случай II.

Субъект случая, который был замечен следующим, случайно встретился на улице. Это был мужчина шестидесяти двух лет; большую часть жизни он провел в качестве служителя в магистрате. Он страдал от этой болезни около восьми или десяти лет. Все конечности были значительно взволнованы, речь была очень сильно прерывистой, а тело сильно согнуто и тряслось. Он ходил почти полностью на передней части стоп и падал бы при каждом шаге, если бы его не поддерживала палка. Он описал болезнь как наступившую очень постепенно и, по его полной уверенности, как следствие значительных нарушений в образе жизни, и особенно злоупотребления спиртными напитками. Он был обитателем богадельни отдаленного прихода и, будучи полностью уверенным в неизлечимости своего недуга, отказался от попыток получить облегчение.

Случай III.

Следующий случай также был замечен случайно на улице. Его субъектом был мужчина около шестидесяти пяти лет, замечательного атлетического телосложения. Агитация конечностей, да и головы, и всего тела была слишком яростной, чтобы ее можно было назвать дрожанием. Он был совершенно неспособен ходить; тело было так согнуто, а голова так отброшена вперед, что вынуждала его идти непрерывным бегом и использовать свою палку каждые пять или шесть шагов, чтобы заставить себя принять более вертикальное положение, с большой силой вонзая ее острие в тротуар. Он заявил, что был моряком, и приписал свои жалобы тому, что несколько месяцев был заключен в испанской тюрьме, где в течение всего срока заключения лежал на голой сырой земле. Болезнь здесь продолжалась так долго и зашла так далеко, что не давала почти никакой надежды на облегчение. Кроме того, он был бедным нищим, нуждавшимся, помимо средств для медицинского эксперимента, в тех сопутствующих пособиях, которые он мог получить только в больнице. Поэтому ему было рекомендовано попробовать, нельзя ли таким образом принести ему облегчение. Бедный человек, однако, по-видимому, был совсем не склонен проводить этот эксперимент.

Случай IV.

Следующим случаем, который представился, был случай джентльмена около пятидесяти пяти лет, который впервые испытал дрожание рук около пяти лет назад. Его обращение было связано со значительной степенью воспаления над нижними ребрами с левой стороны, которое закончилось образованием гноя под фасцией. Около пинты было удалено при выполнении необходимого вскрытия; и значительное количество выделялось ежедневно в течение двух или трех недель. После его выздоровления от этого, по-видимому, не произошло никаких изменений в его первоначальной жалобе; и возможность узнать о ее дальнейшем прогрессировании была потеряна из-за его переезда в отдаленную часть страны.

Случай V.

В другом случае, подробности которого не удалось получить, и джентльмен, оплакиваемый субъект которого был виден только издалека, один из характерных симптомов этого недуга — неспособность к движению, кроме как бегом, — по-видимому, существовал в чрезвычайной степени. Казалось необходимым, чтобы джентльмена поддерживал его сопровождающий, стоя перед ним с рукой, положенной на каждое плечо, пока, слегка покачиваясь вперед и назад, он не приводил себя в равновесие; тогда, подав команду, он начинал бежать, а сопровождающий отступал от него и бежал впереди, будучи готовым принять его и предотвратить падение после того, как он пробежит около двадцати шагов.

Случай VI.

В случае, который представился для наблюдения после вышеупомянутых, вся информация о прогрессировании недуга была получена очень легко. Джентльмену, который был его субъектом, семьдесят два года. Он вел жизнь, полную умеренности, и никогда не подвергался какой-либо особой ситуации или обстоятельству, которые, как он может предположить, могли бы вызвать или предрасположить к этой жалобе; которую он скорее склонен рассматривать как случайную для своего преклонного возраста, чем как объект медицинского внимания. Однако он вспоминает, что около двадцати лет назад его беспокоил люмбаго, который был тяжелым и длился некоторое время. Около одиннадцати или двенадцати, или, возможно, более лет назад он впервые почувствовал слабость в левой кисти и руке, а вскоре после этого обнаружил, что началось дрожание. Примерно через три года правая рука стала поражаться подобным образом: и вскоре после этого конвульсивные движения поразили все тело и начали прерывать речь. Примерно через три года после этого стали поражаться ноги. В последние годы деятельность кишечника была очень сильно замедлена; и в два или три разных периода с большим трудом поддавалась действию очень сильных слабительных. Но в течение последних двенадцати месяцев эта трудность была не столь велика; возможно, из-за повышенной секреции слизи, которая обволакивает проходящие каловые массы и которая предшествует и следует за их выделением в значительном количестве.

Около года назад, проснувшись ночью, он обнаружил, что почти потерял владение правой стороной и что лицо сильно перекошено на левую сторону. Его лечащий врач осмотрел его на следующий день и нашел его вялым, с малым и быстрым пульсом, без боли в голове или склонности ко сну. Поэтому ничего больше не было сделано, кроме как стимулирование деятельности кишечника и применение блистера к задней части шеи, и примерно через две недели конечности полностью оправились от своего парализованного состояния. В то время, пока они оставались в этом состоянии, ни рука, ни нога с парализованной стороны ни в малейшей степени не были затронуты дрожательной агитацией; но по мере того, как их парализованное состояние проходило, дрожание возвращалось.

В настоящее время его почти постоянно беспокоит агитация, которую он описывает как обычно начинающуюся в легкой степени и постепенно усиливающуюся, пока она не достигает такой высоты, что сотрясает комнату; когда при внезапном и несколько резком изменении позы он почти всегда способен ее остановить. Но очень скоро после этого она начинается в какой-либо другой конечности в небольшой степени и постепенно увеличивается в своей ярости; но он не помнит, чтобы это пресечение сопровождалось каким-либо вредным эффектом. Когда агитация не была таким образом прервана, он заявлял, что она постепенно распространялась на все конечности и, наконец, поражала все туловище. Чтобы проиллюстрировать свое наблюдение относительно способности приостанавливать движение внезапным изменением позы, он, только что придя с прогулки, когда каждая конечность дрожала, довольно резко бросился в кресло и сказал: «Теперь я так же здоров, как когда-либо был в своей жизни». Дрожание полностью прекратилось; но вернулось в течение двух минут.

Он теперь обладал лишь малой силой в придании требуемого направления движениям любой части тела. Он едва мог кормить себя. Последние три года он писал едва разборчиво; а в настоящее время не мог писать вовсе. Его сопровождающие заметили, что в последнее время дрожание иногда начиналось во сне и усиливалось, пока не будило его: когда он всегда был в состоянии волнения и тревоги.

На вопрос, ходит ли он с большим опасением упасть вперед, он сказал, что сильно страдает от этого; и ответил утвердительно на вопрос, испытывает ли он какие-либо трудности в удержании себя от перехода на бег? На вопрос, чувствует ли он во время ходьбы большое опасение из-за трудности поднятия ног, если видит на своем пути выступающий камешек, он решительно признался в своей тревоге по таким поводам; и его жена заметила, что, по ее мнению, при ходьбе через комнату он счел бы трудностью необходимость перешагнуть через булавку.

Предыдущие случаи, по-видимому, относятся к одному и тому же виду: отличаясь друг от друга, возможно, только продолжительностью существования болезни и стадией, которой она достигла.

ГЛ. II.

ИССЛЕДОВАНИЕ ПАТОГНОМОНИЧНЫХ СИМПТОМОВ — TREMOR COACTUS — SCELOTYRBE FESTINANS.

В предыдущей истории болезни и в сопутствующих случаях было видно, что определенные состояния — дрожательные агитации и почти непреодолимая склонность бежать, когда хочется только идти, — каждое из которых рассматривалось нозологами как отдельное заболевание, по-видимому, являются патогномоничными симптомами этого недуга. Чтобы определить, с какой из этих точек зрения следует рассматривать эти состояния, представляется необходимым попытаться исследовать их природу и изучить мнения предыдущих авторов относительно них.

I. Непроизвольное дрожательное движение при уменьшенной произвольной мышечной силе в частях тела, не находящихся в действии и даже при их поддержке.

Необходимо установить специфическую природу этого дрожательного движения как ради того, чтобы дать ему надлежащее обозначение, так и для помощи в формировании вероятных предположений относительно природы недуга, который оно помогает характеризовать. Треморы были разделены Юнкером на активные — те, что происходят от внезапного душевного волнения, как ужас, гнев и т. д., и пассивные — зависящие от ослабляющих причин, таких как преклонный возраст, паралич и т. д. [2]. Но гораздо более удовлетворительное и полезное различие проводится Сильвием де ла Боэ на те треморы, которые производятся попытками произвольного движения, и те, которые возникают, когда тело находится в покое [3]. Соваж отличает последний из этих видов (Tremor Coactus), отмечая, что дрожащие части тела подпрыгивают и как бы вибрируют, даже когда они поддерживаются: в то время как любой другой тремор, отмечает он, прекращается, когда прекращается произвольное усилие для движения конечности или часть тела поддерживается, но возвращается, когда мы хотим, чтобы конечность двигалась; откуда, говорит он, тремор отличается от любого другого вида спазма [4].

Небольшого внимания будет достаточно, чтобы заметить, что Соваж этим справедливым различием фактически отделяет этот вид дрожательного движения, который является видом, присущим этой болезни, от рода Тремор. Делая это, он полностью опирается на наблюдения Галена по тому же предмету, как отмечено Ван Свитеном [5]. «Binas has tremoris species [6] Galenus subtiliter distinxit, atque etiam diversis nominibus insignivit, tremor enim (τϱὁμ &) facultatis corpus moventis et vehentis infirmitate oboritur. Quippe nemo, qui artus movere non instituerit tremet. Palpitantes autem partes, etiam in quiete fuerint, etiamsi nullum illis motum induxeris palpitant. Ideo primam (posteriorem) modo descriptam tremoris speciem, quando quiescenti homini involuntariis illis et alternis motibus agitantur membra, palpitationem (πἁλμον) dixit, posteriorem (primam) vero, quæ non fit nisi homo conetur partes quasdam movere tremorem vocavit».

Под этим авторитетом термин «пальпитация» может быть использован для обозначения тех болезненных движений, которые главным образом характеризуют эту болезнь, несмотря на то, что этот термин был предвосхищен Соважем как характеристика другого вида тремора [7]. Отделение пальпитации конечностей (Palmos Галена, Tremor Coactus де ла Боэ) от тремора тем более необходимо настаивать, поскольку это различие может помочь привести к знанию о месте болезни. Также необходимо помнить, что это состояние отличается от тремора тем, что агитация в первом случае происходит, когда пораженная часть поддерживается и не используется, и даже сдерживается принятием произвольного движения; в то время как при последнем тремор вызывается немедленно при приведении частей в действие. Таким образом, художник, страдающий от недуга, рассматриваемого здесь, в то время как его кисть и рука сильно пальпируют, схватит свой карандаш, и движения приостановятся, позволяя ему использовать его в течение короткого периода; но при треморе, если рука совершенно свободна от этого состояния, при взятии ручки или карандаша дрожание начинается немедленно.

II. Склонность наклонять туловище вперед и переходить от шага к бегу.

Это состояние, которое наблюдение, по-видимому, позволяет считать симптомом, присущим этой болезни, упоминалось немногими нозологами: по-видимому, оно было впервые замечено Гаубиусом, который говорит: «Встречаются случаи, в которых мышцы, должным образом возбужденные к действию импульсом воли, затем с непроизвольной ловкостью и с напором, который невозможно подавить, ускоряют свое движение и бегут впереди нежелающего разума. Это частый дефект мышц, относящихся к речи, но не только их: я видел одного, кто был способен бежать, но не мог ходить [8]».

Соваж, ссылаясь на этот симптом, говорит, что другая болезнь, которая очень редко виделась авторами, по-видимому, относится к тому же роду (Scelotyrbe, из которого он делает Chorea sancti viti первым видом); который, по его словам, «я думаю, не может быть назван более подходяще, чем ускоряющаяся или торопливая Scelotyrbe (Scelotyrbem festinantem, seu festiniam)».

Scelotyrbe festinans, говорит он, — это особый вид scelotyrbe, при котором пациенты, желая ходить обычным способом, вынуждены бежать, что наблюдалось Карге и прославленным Гаубиусом; подобное состояние речи, когда язык таким образом опережает разум, называется многословием. Монсеньор де Соваж приписывает эту жалобу недостатку гибкости в мышечных волокнах. Отсюда он предполагает, что пациенты делают более короткие шаги и стремятся с более чем обычным усилием или напором преодолеть сопротивление; ходя быстрым и поспешным шагом, как будто их гонят против их воли. Chorea Viti, говорит он, поражает молодежь обоих полов, но эта болезнь — только тех, кто в преклонных годах; и добавляет, что до сих пор ему случалось видеть только два таких случая; и что ему нечего предложить относительно них ни в теории, ни на практике [9].

Проведя необходимые расспросы относительно этих двух состояний — Tremor coactum Сильвия де ла Боэ и Соважа и Scelotyrbe festinans последнего нозолога, которые, по-видимому, являются характерными симптомами этой болезни, становится необходимым, в следующую очередь, попытаться отличить эту болезнь от других, которые могут иметь с ней сходство в некоторых частных аспектах.

ГЛ. III.

ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ, ОТЛИЧАЕМЫЙ ОТ ДРУГИХ БОЛЕЗНЕЙ, С КОТОРЫМИ ЕГО МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ.

Рассматривая болезнь, возникающую из совокупности симптомов, некоторые из которых, по-видимому, еще не привлекли общего внимания профессии, требуется особая осторожность при попытке отметить ее диагностические признаки. В целом достаточно указать характерные различия, наблюдаемые между болезнями, в некоторых отношениях напоминающими друг друга. Но в этом случае требуется большее: необходимо показать, что это болезнь, которая не согласуется ни с одной из тех, что отмечены в систематических классификациях нозологов; и что название, которым она здесь выделяется, до сих пор неясно применялось к болезням, очень отличающимся друг от друга, а также от той, к которой оно теперь приписано.

Паралич, либо являющийся следствием сдавления мозга, либо зависящий от частичного истощения энергии этого органа, может, когда парализованные конечности поражаются дрожательными движениями, быть перепутан с этой болезнью. В тех случаях отмена или уменьшение произвольного мышечного действия происходит внезапно, при этом иногда нарушается и чувство осязания. Но при этой болезни уменьшение влияния воли на мышцы наступает с чрезвычайной медленностью, всегда сопровождается и даже предваряется агитациями пораженных частей и никогда — уменьшенным чувством осязания. Веления воли даже на последних стадиях болезни передаются мышцам; и мышцы действуют по этому импульсу, но их действия извращены.

Аномальные случаи конвульсивных состояний обозначались термином «дрожательный паралич»: термин, который, по-видимому, неправильно применяется к этим случаям, независимо от отсутствия соответствия между ними и той болезнью, которая была здесь названа дрожательным параличом. Д-р Киркленд в своем комментарии к апоплексическим и паралитическим состояниям и т. д. цитирует следующий случай, описанный д-ром Чарльтоном, как принадлежащий, по его словам, к классу дрожательных параличей. «Мэри Форд, сангвинического и крепкого телосложения, имела непроизвольное движение правой руки, вызванное испугом, которое сначала вызвало конвульсивные припадки и мучительную боль в желудке, которые внезапно исчезли, и ее правая рука мгновенно была брошена в непроизвольное и постоянное движение, подобное качанию маятника, поднимая руку при каждой вибрации выше головы; но если каким-либо образом оно останавливалось, боль в желудке возвращалась, и конвульсивные припадки были верным следствием, которые проходили, когда вибрация руки возвращалась».

Другой случай, который доктор обозначает как «дрожательный паралич», по-видимому, от глистов, он описывает так: «Бедный мальчик, около двенадцати или тринадцати лет, был поражен дрожательным параличом. Его ноги стали бесполезными, и вместе с головой и руками находились в постоянной агитации; после многих недель испытания различных средств была запрошена моя помощь.

«Кишечник его был очищен, я прописал ему гран опиума в день в камедной пилюле; и через три или четыре дня дрожание почти покинуло его». Следуя этому плану, лекарство, оказавшееся глистогонным, вскоре позволило ему ходить, и он был восстановлен до полного здоровья.

Следует ли классифицировать эти случаи как дрожательный паралич или нет, необходимо определить здесь; поскольку, если они правильно ранжированы, случаи, описанные на предыдущих страницах, настолько отличаются от них, что, безусловно, противостоят их классификации вместе: и болезнь, которая является предметом этих страниц, не может считаться той же самой, что и дрожательный паралич, как он охарактеризован этими случаями.

Термин «дрожательный паралич» явно неприменим к первому из этих случаев, который, по-видимому, более правильно относился к роду Convulsio Каллена или к Hieranosos Линнея и Фогеля [10].

Последний, по-видимому, относится к тому классу протеиновых форм болезни, порождаемых болезненным состоянием primæ viæ, симпатически влияющим на нервное влияние в отдаленной части тела.

Если не обратить внимание на одно обстоятельство, эта болезнь будет перепутана с теми видами пассивных дрожаний, к которым часто применялся термин «дрожательные параличи». Это tremor temulentus, дрожание, следующее за злоупотреблением спиртными напитками; то, что происходит от чрезмерного употребления чая и кофе; то, что, по-видимому, зависит от преклонного возраста; и все те дрожания, которые происходят от различных обстоятельств, вызывающих уменьшение силы в нервной системе. Но обратив внимание только на то обстоятельство, которое уже было отмечено как характерное для простого тремора, различие будет легко сделано. Если дрожащая конечность поддерживается и ни одна из ее мышц не призывается к действию, дрожание прекратится. При настоящем дрожательном параличе происходит обратное: агитация продолжается в полной силе, пока конечность находится в покое и не используется; и даже иногда уменьшается при призыве мышц к работе.

ГЛ. IV.

ПРОКСИМАЛЬНАЯ ПРИЧИНА — ОТДАЛЕННЫЕ ПРИЧИНЫ — ИЛЛЮСТРАТИВНЫЕ СЛУЧАИ.

Прежде чем предпринять попытку указать природу и причину этой болезни, необходимо признать, что она делается при очень неблагоприятных обстоятельствах. Не имея помощи от предыдущих исследований, непосредственно направленных на эту болезнь, и не имея преимущества ни в одном случае того света, который дает анатомическое исследование, можно предложить только мнения, а не факты. Предположение, основанное на аналогии и внимательном рассмотрении специфических симптомов болезни, были единственными руководствами, которые можно было получить для этого исследования, результат которого, как и должно быть, предлагается с колебанием.

ПРЕДПОЛАГАЕМАЯ ПРОКСИМАЛЬНАЯ ПРИЧИНА.

Болезненное состояние спинного мозга (medulla spinalis) в той части, которая содержится в канале, образованном верхними шейными позвонками, и распространяющееся, по мере прогрессирования болезни, на продолговатый мозг (medulla oblongata).

По природе симптомов мы узнаем, что болезнь зависит от некоторой нерегулярности в направлении нервного влияния; по широкому кругу пораженных частей — что повреждение находится скорее в источнике этого влияния, чем просто в нервах частей; по расположению частей, чьи действия нарушены, и порядку, в котором они поражаются, — что проксимальная причина болезни находится в верхней части спинного мозга; и по отсутствию какого-либо повреждения чувств и интеллекта — что болезненное состояние не распространяется на энцефалон.

Поскольку существует неопределенность относительно природы проксимальной причины этой болезни, ее отдаленные причины должны обязательно упоминаться с нерешительностью. Однако, принимая состояние, только что упомянутое, в качестве проксимальной причины, можно сделать вывод, что это может быть результатом повреждений самого мозга или оболочки (theca), помогающей формировать канал, в котором он заключен.

Большая степень подвижности в той части позвоночника, которая образована верхними шейными позвонками, должна делать ее и содержащиеся в ней части подверженными повреждению от внезапных искажений. Отсюда, следовательно, может происходить воспаление более быстрого или более медленного прогрессирования, болезнь позвонков, нарушение структуры в мозге или его оболочках, утолщение или даже изъязвление оболочки, выпот жидкостей и т. д.

Но ни в одном из замеченных случаев пациент не припоминал получения какого-либо повреждения такого рода или какой-либо фиксированной боли в раннем возрасте в этих частях, что могло бы привести к мнению, что фундамент для этого недуга был таким образом заложен. Действительно, относительно отдаленных причин до сих пор не было получено удовлетворительных сведений ни от одного из страдальцев. В то время как один приписывал это страдание злоупотреблению спиртными напитками, а другой — долгому лежанию на сырой земле, остальные не смогли предложить никакого обстоятельства, которое, по их мнению, можно было бы считать вызвавшим или предрасположившим к бедствию, от которого они страдали.

Случаи, иллюстрирующие природу и причину этого недуга, очень редки. В следующем случае наблюдаются очень похожие симптомы, насколько они затрагивают нижние конечности. То, что спинной мозг был здесь поражен, и в его нижней части, не вызывает сомнений: но это, к сожалению, никогда не было установлено исследованием. Однако следует отметить, что этот случай отличался от тех, что были приведены для этой болезни, внезапностью появления симптомов.

А. Б., двадцати шести лет, во время курса ртути от венерического заболевания подвергся воздействию суровой ненастной погоды в течение нескольких часов, а на следующее утро пожаловался на сильную боль в спине и полную неспособность произвольно использовать мышцы нижних конечностей, которые постоянно сотрясались сильными конвульсивными движениями. Врач, который его лечил, применил средства, которые казались наиболее подходящими для облегчения его состояния; но без какого-либо благотворного эффекта. Нижние конечности постоянно сотрясались сильными пальпитаторными движениями и часто, три или четыре раза в минуту, внезапно поднимались с большой яростью на два или три фута от земли, либо в прямом, либо в косом направлении, ударяя одну конечность о другую, или о стулья, столы или любой предмет, который стоял на пути. Чтобы сдержать эти чрезмерные движения, никакие средства не были хоть сколько-нибудь эффективны, кроме сильного удара по бедрам во время более сильных конвульсий. Никакой пользы не было получено от всех средств, которые применялись в течение более двенадцати месяцев. Полных десять лет спустя после этого периода несчастный субъект этого недуга случайно встретился на улице, передвигаясь, сидя в кресле; конвульсивные движения прекратились, а конечности стали совершенно инертными и нечувствительными к любому импульсу воли.

Следует признать, что в хорошо известных случаях, описанных мистером Поттом, того вида паралича нижних конечностей, который часто сопровождает искривление позвоночника и при котором обнаруживается кариозное состояние позвонков, никакой поучительной аналогии не обнаруживается; легкие конвульсивные движения действительно могут случаться при болезни, происходящей от искривления позвоночника; но пальпирующие движения конечностей, подобные тем, что принадлежат описанной здесь болезни, по-видимому, до сих пор не были замечены.

Пытаясь определить природу и происхождение этой болезни, необходимо привести следующие подробности интересного случая паралича, вызванного падением, сопровождавшегося необычными симптомами, описанного д-ром Мати в третьем томе «Медицинских наблюдений и исследований». Субъект этого случая, граф де Лорда, имел несчастье перевернуться с довольно высокого и крутого берега. Его голова ударилась о верхнюю часть кареты и была согнута слева направо; его левое плечо, рука и особенно кисть были значительно ушиблены. Сначала он чувствовал сильную боль вдоль левой стороны шеи, но ни тогда, ни в какое другое время у него не было обмороков, рвоты или головокружения. На шестой день ему пустили кровь из-за боли в плече и ушиба кисти, на которые он тогда только и жаловался и от которых вскоре почувствовал облегчение. К началу следующей зимы он начал ощущать небольшое препятствие при произнесении некоторых слов, и его левая рука казалась слабее. Следующей весной, сильно пострадав от суровости зимней кампании, он обнаружил, что трудность в речи и движении левой рукой значительно увеличилась. При использовании термальных вод Бурбонна его речь стала свободнее, но по возвращении в Париж паралич усилился, а рука несколько иссохла. В начале следующей весны он отправился в Баларюк; когда он стал поражен непроизвольными конвульсивными движениями по всему телу. Левая рука сохла все больше и больше, началось слюнотечение, и теперь он с трудом произносил несколько слов. Поочередно пробовались трения и синапизмы, а язва, сделанная каустиком, некоторое время поддерживалась открытой без всякого эффекта; но не упоминается, в какой части была установлена язва.

Вскоре после этого, через три с половиной года после падения, доктор Мати впервые увидел пациента и дает следующее описание его ситуации. «Более печального объекта я никогда не видел. Пациент, естественно красивый, среднего роста, сангвинический мужчина, веселого нрава и активного ума, казался очень истощенным, сутулым и подавленным. Он все еще ходил один с тростью из одной комнаты в другую, но с большим трудом и шаткой походкой; его левая кисть и рука были сильно уменьшены и едва могли совершать какое-либо движение; правая была несколько онемевшей, и он едва мог поднять ее к голове; его слюна постоянно стекала изо рта, и он не имел ни силы удерживать ее, ни свободно выплевывать. Те слова, которые он все еще мог произнести, были односложными, и они выходили после большой борьбы, при сильном выдохе и с таким низким голосом и невнятной артикуляцией, что их едва ли могли понять те, кто постоянно был с ним. Он дышал довольно тяжело; его пульс был слабым, но не ускоренным и не прерывистым. Он принимал очень мало пищи, не мог жевать и глотать твердую пищу и даже испытывал большую боль при проглатывании жидкостей. Молоко было почти единственной его пищей; его тело было довольно расслабленным, моча нормальной, сон хорошим, чувства и силы его ума — неповрежденными; он был внимателен и восприимчив ко всему, что говорилось в разговоре, и показывал себя очень желающим участвовать в нем; но постоянно сдерживался препятствием в своей речи и трудностью, которую испытывали его слушатели. К счастью для него, он был способен читать и так же способен, как всегда, писать, что он показал мне, вложив в мои руки отчет о своем нынешнем положении, составленный им самим: и я проинформирован, что он проводил свое время до самого конца, записывая некоторые из самых абстрактных предметов».

Этот джентльмен скончался примерно через четыре года после несчастного случая, когда тело было осмотрено доктором Белле и господином Сорбье, которые составили следующий отчет:

«Сначала мы исследовали мышцы языка, которые оказались истонченными и имели рыхлую структуру. Мы не обнаружили признаков сдавления язычного и плечевого нервов вплоть до их выхода из основания черепа и шейных позвонков; однако они показались нам более плотными, чем обычно, будучи почти сухожильными. Твердая мозговая оболочка была в здоровом состоянии, но мягкая мозговая оболочка была наполнена кровью и лимфой; на ней наблюдалось несколько гидатид, а по направлению к серпу мозга — некоторые признаки нагноения. Желудочки были заполнены водой, а сосудистое сплетение было значительно увеличено и наполнено свернувшейся кровью. Корковая поверхность мозга казалась гораздо более коричневой, чем обычно, но ни мозговое вещество, ни мозжечок не были повреждены. Мы главным образом обратили внимание на продолговатый мозг (medulla oblongata), который был значительно увеличен, превышая обычный размер более чем на треть. Он также был более плотным. Оболочки, которые в своем продолжении окружают спинной мозг, были настолько жесткими, что мы с большим трудом разрезали их, и мы заметили, что это является причиной сухожильной структуры шейных нервов. Сам спинной мозг приобрел такую твердость, что не поддавался давлению наших пальцев; он сопротивлялся как мозолистое тело и не мог быть раздавлен. Эта твердость наблюдалась вдоль всех шейных позвонков, но постепенно уменьшалась и была далеко не столь значительной в грудных позвонках. Хотя пациенту было всего тридцать девять лет, хрящи грудины были окостеневшими и требовали столько же усилий для их рассечения, как и ребра; подобно последним, они были губчатыми, но несколько белее. Легкие и сердце были здоровы. В нижней части желудка наблюдалось воспаление, которое усиливалось по мере распространения на кишечник. Подвздошная кишка имела тот темный и синюшный оттенок, который наблюдается в перепончатых частях, склонных к омертвению. Толстая кишка была не более дюйма в диаметре, прямая кишка была еще меньше, но обе казались здоровыми. — Исходя из этих внешних признаков, мы без труда определили причину этого постепенного паралича в изменении спинного и продолговатого мозга».

Доктор Белле предлагает следующее объяснение этих изменений: «Я полагаю, что из-за этого несчастного случая, когда голова была сильно наклонена вправо, нервные оболочки слева были чрезмерно растянуты и раздражены; что эта причина постепенно распространилась на спинной мозг, который, будучи таким образом сдавленным, вызвал паралитические симптомы не только левой руки, но, наконец, в некоторой степени и правой. Это отвердение, по-видимому, было вызвано постоянным притоком питательных соков, которые задерживались в этом месте и лишались своих наиболее жидких частей; более грубые части, будучи не в состоянии распространиться в костной полости, которой они были ограничены, могли лишь приобрести большую плотность и превратить мягкое тело в твердую и почти костную массу. Это также объясняет увеличение продолговатого мозга, который, будучи нагружен большим количеством соков, чем мог отдать, раздулся таким же образом, как ветви деревьев, которые вырастают до чудовищных размеров, когда сок, поступающий в них, задерживается в своем движении. То, что продолговатый мозг не стал таким твердым, как спинной, несомненно, объясняется тем, что он не был заключен в костную оболочку, а окружен мягкими тканями, которые давали ему пространство для расширения. Закупорка из-за объема этого вещества должна была повлиять на мозг и, вероятно, вызвала утолщение мягкой мозговой оболочки, появление гидатид и начало нагноения, тогда как твердая мозговая оболочка, имеющая более жесткую структуру, не пострадала [11]».

В некоторых симптомах, проявившихся в этом случае, наблюдается сходство с теми случаями, которые упоминаются в начале этих страниц. Ослабленное состояние обеих рук; сила, сначала уменьшающаяся в одной руке, а затем подобным образом в другой; нарушение речи; трудности при жевании и глотании, а также при удержании или свободном выделении слюны; судорожные движения тела; и сохранность интеллекта — все это составляет такую степень соответствия, которая, хотя и не может означать тождество болезни, служит, по крайней мере, доказательством того, что в обоих случаях поражены были почти одни и те же части. Таким образом, мы получаем некое подобие подтверждения предполагаемой непосредственной причины и одной из предполагаемых случайных причин.

Размышляя о причине этой болезни, следует обратить особое внимание на следующие собранные сэром Эверардом Хоумом наблюдения о последствиях травмы спинного мозга. Из них следует, что ни один из характерных симптомов этого недуга не вызывается сдавлением, разрывом или полным разделением спинного мозга.

«Давление на спинной мозг в области шеи, вызванное свернувшейся кровью, привело к паралитическим поражениям рук и ног; все функции внутренних органов выполнялись в течение тридцати пяти дней, но мочеиспускание и дефекация происходили непроизвольно [12]».

«Кровь, излившаяся в центральную часть спинного мозга в области шеи, сопровождалась паралитическим поражением ног, но не рук [13]».

«В случае, когда вещество спинного мозга было разорвано в области шеи, наблюдался паралич всех частей ниже места разрыва; слизистая оболочка пищевода была настолько чувствительна, что твердая пища не могла быть проглочена из-за боли, которую она вызывала [14]».

«Когда спинной мозг в области спины был полностью разделен, наблюдались кратковременная потеря зрения, потеря памяти на пятнадцать минут и постоянная нечувствительность во всех нижних частях тела. Кожа выше места разделения спинного мозга потела, а ниже — нет. Раненый спинной мозг оказался чрезвычайно чувствительным [15]». Philosophical Transactions, 1816, стр. 485.

В двух из уже отмеченных случаев ранее существовали симптомы ревматизма; а в случае IV говорилось, что правая рука, с которой началось дрожание, была очень сильно поражена ревматической болью вплоть до кончиков пальцев. Рассмотрение этого случая, в котором дрожанию предшествовало, спустя значительное время, это болезненное поражение руки, привело к предположению, что последнее обстоятельство могло быть причиной дрожания и других последующих симптомов этой болезни. Это предположение естественным образом заставило с пристальным вниманием отнестись к следующему случаю; и, конечно, повлияло на принятый метод лечения.

А. Б., подверженный ревматическому поражению дельтовидной мышцы, испытывал обычные неудобства от него в течение двух или трех дней; но ночью обнаружил, что боль распространилась вниз по руке, вдоль внутренней стороны предплечья и по бокам пальцев, в которых ощущалось постоянное покалывание. Боль, не будучи чрезвычайно сильной, была такой, что эффективно препятствовала сну и, казалось, следовала по ходу плечевого нерва. При установлении правильности этого вывода было обнаружено, что боль как бы разветвляется на передней и задней части грудной клетки; и слегка усиливалась при глубоком вдохе.

Эти обстоятельства указывали на вероятность легкого воспаления или усиленного притока крови к месту выхода нервов этих частей и к соседнему спинному мозгу. На этом основании из задней части шеи с помощью банок была выпущена кровь; в течение примерно часа применялись горячие припарки, после чего верхняя часть задней стороны шеи была покрыта нарывным средством (блистером), потоотделение было свободно вызвано двумя или тремя небольшими дозами сурьмяных препаратов, а на следующее утро кишечник был очищен соответствующей дозой каломели. На следующий день боли значительно уменьшились, а в течение четырех или пяти дней прошли совсем. Рука и кисть теперь казались более тяжелыми, чем обычно, и были явно сильно ослаблены: ныли и чувствовали крайнюю усталость после малейшего усилия. Сила руки не была полностью восстановлена даже спустя более двенадцати месяцев; и спустя более чем вдвое большее время физическая нагрузка вызывала чувство болезненной усталости, но за пять или шесть лет, прошедших с тех пор, не возникло ни дрожания, ни других неприятных симптомов.

Начало, течение и окончание этого приступа, а также успех, сопровождающий метод лечения, и симптомы, которые последовали, по-видимому, приводят к предположению, что непосредственная причина болезни в данном случае заключалась в спинном мозге и что она могла бы, если бы ее оставили без внимания, постепенно перейти в ту болезнь, которая является предметом нашего настоящего исследования.

Через несколько месяцев после случая, описанного выше, автор этих строк был вызван к женщине около сорока лет, жалующейся на сильную боль в обеих руках, распространяющуюся от плеча до кончиков пальцев. Она заявила, что около девяти месяцев назад у нее был приступ, подобный тому, который описан в предыдущем случае; что недуг был принят за ревматизм и не поддавался лечению никакими применявшимися лекарствами; но что через три или четыре недели он постепенно пошел на убыль, оставив обе руки и кисти в очень ослабленном и дрожащем состоянии. К настоящему времени они несколько восстановились, но она была крайне встревожена, опасаясь, что если нынешний приступ не будет вскоре остановлен, она может полностью потерять способность пользоваться кистями и руками.

Наученный предыдущим случаем, здесь были рекомендованы аналогичные меры. На область шейных позвонков были наложены пиявки, стимулирующие припарки и нарывное средство, которое в течение некоторого времени вызывало гнойное выделение; и в течение очень немногих дней боль была полностью устранена. К сожалению, никакой дальнейшей информации о течении этого случая получить не удалось.

При встрече с этими двумя случаями возникла мысль, что, возможно, не является невероятным, что приступы такого рода, рассматриваемые в то время лишь как ревматические поражения, могут заложить основу этой прискорбной болезни, которая может проявиться в какой-то отдаленный период, когда обстоятельства, в которых она возникла, возможно, почти стерлись из памяти. Действительно, если учесть, что ни в обычных случаях паралича нижних конечностей, происходящего от болезни позвоночника, ни в случаях повреждения спинного мозга от переломов позвонков не наблюдается никаких специфических симптомов этой болезни, мы неизбежно сомневаемся в вероятности того, что она является прямым следствием какой-либо внезапной травмы. Но, принимая во внимание все обстоятельства, особенно очень постепенный характер начала и развития болезни, а также невозможность приписать ее происхождение какой-либо более очевидной причине, мы вынуждены искать ее в каком-то медленном болезненном изменении структуры спинного мозга, его оболочек или оболочки (theca), вызванном простым воспалением, ревматическим или золотушным поражением.

Должно быть слишком очевидно, что доказательства, представленные относительно природы непосредственных и случайных причин этой болезни, отнюдь не являются окончательными. Поэтому требуется обращение к проверке, которая будет обеспечена исследованием некоторых из наиболее заметных симптомов, особенно в том, что касается их соответствия предполагаемой непосредственной причине. Будучи убежденным в важности этой части настоящего предприятия, я не приношу извинений за ту степень, до которой доведено это исследование.

Если рассматривать дрожание и сопутствующую слабость конечностей и т. д. в порядке, в котором поражаются различные части, полагаю, что будет получено некоторое подтверждение только что высказанного мнения относительно причины, или, по крайней мере, места того изменения, которое можно считать непосредственной причиной этой болезни.

Во всех упомянутых здесь случаях одной из рук была та часть, в которой эти симптомы были замечены впервые; затем постепенно поражались ноги, голова и туловище, и, наконец, мышцы рта и зева уступали болезненному влиянию.

Руки, как части, первыми проявляющие нарушенную деятельность, конечно, направляют нас при поиске причины этих изменений к плечевым нервам. Но обнаружив, что вред распространяется на другие части, снабжаемые не этими, а другими нервами, отходящими почти от той же части спинного мозга, мы, конечно, приходим к выводу, что именно та часть спинного мозга, от которой отходят эти нервы, является местом, где произошли те изменения, которые составляют непосредственную причину этой болезни.

Из последующего поражения нижних конечностей и из потери силы в мышцах туловища можно сделать вывод о таком изменении в веществе спинного мозга, которое значительно прервало и нарушило распространение нервного влияния на те части, чьи нервы отходят от любой части спинного мозга ниже места, претерпевшего болезненное изменение.

Трудность в поддержании туловища в вертикальном положении, а также склонность к принятию ускоренного шага также относятся к такому уменьшению нервной силы в мышцах-разгибателях головы и туловища, которое препятствует им выполнять функции поддержания головы и тела в вертикальном положении.

Из затруднения речи, трудности при жевании и глотании, неспособности удерживать или свободно выбрасывать слюну можно с полным основанием сделать вывод о распространении болезненного изменения вверх по спинному мозгу к продолговатому мозгу, что неизбежно ослабляет функции нескольких нервов, отходящих от той части, до которой могло дойти болезненное изменение. В позднем появлении этого набора симптомов и распространении болезненного состояния вверх наблюдается очень тесное сходство между этой болезнью и той, которая, как уже было показано, оказалась фатальной для графа де Лорда. Но в том случае болезнь, несомненно, была модифицирована иначе, а ее симптомы значительно ускорились вследствие тяжести травмы, которой была вызвана болезнь.

ГЛАВА V.

СООБРАЖЕНИЯ ОТНОСИТЕЛЬНО СРЕДСТВ ИЗЛЕЧЕНИЯ.

Исследования, проведенные на предыдущих страницах, дают, к большому сожалению, лишь доказательства, основанные на выводах: ничего прямого и удовлетворительного получено не было. Все, на что здесь решились предположить, — это то, что болезнь зависит от болезненного состояния той части спинного мозга, которая содержится в шейных позвонках. Но какова природа этого болезненного изменения и происходит ли оно в самом спинном мозге, в его оболочках или в содержащей их оболочке (theca), в настоящее время является предметом сомнений и догадок. Но хотя в настоящее время мы не осведомлены о точной природе болезни, все же ее не следует считать такой, против которой не существует противодействующего средства.

Напротив, есть достаточные основания надеяться, что вскоре может быть обнаружен лечебный процесс, с помощью которого, по крайней мере, можно остановить прогрессирование болезни. Редко случается, чтобы дрожание распространялось за пределы рук в течение первых двух лет; этот период, следовательно, если бы мы были склонны делить болезнь на стадии, можно было бы сказать, охватывает первую стадию. В этот период весьма вероятно, что лечебные средства могли бы быть применены с успехом: и даже если бы их, к сожалению, отложили на более поздний срок, они могли бы тогда остановить дальнейшее развитие болезни, хотя устранение уже произведенных эффектов вряд ли можно было бы ожидать.

Из обзора изменений, которые произошли в случае графа де Лорда, кажется, что мы можем проследить порядок и способ, которым болезненные изменения могут протекать при этой болезни. От любой случайной причины текальная связка, оболочки или сам спинной мозг могут перейти в состояние простого возбуждения или раздражения, за которым постепенно может последовать такой местный приток и определение крови в мельчайшие сосуды, который может закончиться настоящим, но медленным воспалением. Результатом этого было бы утолщение оболочки или мембран и, возможно, увеличение объема самого спинного мозга, что постепенно вызвало бы такую степень давления на стенки несжимаемого канала, которая в конечном итоге должна была бы прервать влияние мозга на нижнюю часть мозгового столба и на части, в которых расположены нервы этой части.

Из этого обзора и при допущении, что болезненные изменения при этой болезни могут быть не слишком отличными от тех, которые произошли в случае графа де Лорда, шанс на облегчение от предложенного метода лечения может показаться достаточным, чтобы оправдать его испытание.

В таком случае, на какой бы стадии болезни ни было предложено попытаться провести лечение, сначала следует выпустить кровь из верхней части шеи, если это не противопоказано какими-либо особыми обстоятельствами. После чего к той же части следует применить нарывные средства и получить гнойное выделение с помощью соответствующего использования мази из сабины; прибегая к наложению свежего блистера, когда из-за уменьшения выделяющей поверхности гной не выделяется в достаточном количестве. Если блистеры окажутся слишком неудобными или с их помощью не удастся получить достаточное количество выделений, можно создать искусственную язву (issue) длиной не менее полутора дюймов с каждой стороны позвоночного столба в его верхней части. Предполагается, что их лучше всего формировать с помощью каустика и поддерживать открытыми с помощью любого подходящего вещества [16].

Можно ли было представить, что такая значительная польза, более того, что такие поразительные исцеления могли быть достигнуты с помощью искусственных язв в случаях паралича нижних конечностей от болезни позвоночника? Хотя мы удовлетворены тем, что приписываем эти случаи золотушному действию, мы, по сути, так же мало осведомлены о природе поражения, вызывающего кариозное состояние позвонков, как и о специфическом изменении структуры, которое происходит при этой болезни. Столь же мало мы осведомлены о специфическом виде болезненного действия, которое происходит в связках суставов; а также о том, которое происходит в различных случаях глубоких болей и поражений частей, содержащихся в голове, грудной клетке и брюшной полости, и во всех этих случаях вызывание гнойного выделения в их окрестностях так часто приводит к излечению. Эксперимент, конечно, еще не был применен для доказательства, но аналогия, безусловно, оправдывает надежду, что аналогичные преимущества могут быть получены от использования перечисленных средств при настоящей болезни. Очевидно, что шанс на получение облегчения будет в значительной степени зависеть от периода, в который применяются средства. Как и при любой другой болезни, так и здесь, чем раньше прибегают к лечебным средствам, тем больше будет вероятность успеха. Но при этой болезни есть одно обстоятельство, которое требует особого внимания: длительный период, до которого она может быть растянута. Один из ее специфических симптомов, ускоряющаяся походка (scelotyrbe festinans), может не проявиться до тех пор, пока болезнь не существует десять или двенадцать лет или более; следовательно, когда мы ищем период, в пределах которого должны быть ограничены наши надежды на лечебную помощь, мы можем, руководствуясь медленным прогрессированием недуга, продлить его на очень долгий срок по сравнению с тем, в пределах которого мы были бы вынуждены ограничить себя при большинстве других болезней.

Но следует опасаться, как и во многих других случаях, что решимости пациентов редко будет достаточно, чтобы позволить им упорствовать в течение того времени, которое неизбежно потребует предложенный процесс. Насколько медленно прогрессирует болезнь, настолько медленным, по всей вероятности, должен быть и период возвращения к здоровью. В большинстве случаев, особенно в тех, в которых болезни было позволено существовать долго без противодействия, может оказаться, что все, на что способно искусство, — это сдерживание ее дальнейшего прогрессирования. И это не будет считаться пустяком, когда при обращении к истории болезни видна череда мучительных зол, которых таким образом можно было бы избежать.

Но кажется, что существуют основания надеяться на большее. Ибо, предполагая, что произошло изменение структуры, весьма вероятно, что это изменение может быть просто увеличением массы или объема за счет интерстициального добавления, следствием усиленного действия в мельчайших сосудах части. В этом случае, если бы создание гнойного выделения в соседней части действовало так, как мы предполагаем, — если бы, поддерживая постоянное выделение, оно не просто изменило бы определение, но уменьшило бы чрезмерное действие сосудов в пораженной части; и в то же время возбудило бы абсорбенты к такому усиленному действию, которое могло бы удалить добавленное вещество; будут существовать веские основания для надежды, что может быть достигнуто счастливое, хотя и медленное восстановление здоровья.

Пока мы не будем лучше осведомлены о природе этой болезни, применение внутренних лекарств едва ли оправдано; если только аналогия не укажет на какое-либо средство, испытание которого могла бы оправдать разумная надежда. В различных случаях, конечно, должны возникать особые обстоятельства, при которых может потребоваться помощь медицины: и разумные врачи никогда не упустят возможности испытать влияние ртути, которая во многих случаях проявляла свою способность исправлять нарушение структуры.

Ослабленные функции мышц в пораженных частях являются настолько заметным симптомом, что очень легко могут ввести в заблуждение невнимательных, которые могут рассматривать болезнь как простое следствие конституциональной слабости. Если следовать этому представлению и назначать тонизирующие лекарства и высокопитательную диету, то вряд ли будет получена какая-либо польза; поскольку болезнь зависит не от общей слабости, а лишь от прерывания потока нервного влияния к пораженным частям.

Действительно, очень прискорбно, что этот недуг обычно рассматривается страдающими с этой точки зрения, столь обескураживающей для применения лечебных средств. Редко возникая до пятидесятилетнего возраста и часто доставляя мало неудобств в течение нескольких месяцев, он обычно считается неисправимым уменьшением нервного влияния, естественно вытекающим из угасания жизни; и поэтому средства лечения ищут редко.

Хотя мы не в состоянии проследить связь, посредством которой болезненное состояние желудка и кишечника может вызвать болезненное действие в части спинного мозга, однако, наученные наставлениями мистера Абернети, нет необходимости колебаться, прежде чем мы определим вероятность такого явления. Силу, которой обладает симпатия, вызывать такое болезненное действие в отдаленной части, и вероятность того, что такое болезненное действие вызывает нарушение структуры, вряд ли можно отрицать. Следующий случай, по-видимому, доказывает, по крайней мере, что таинственное симпатическое влияние, которое так близко имитирует формы других болезней, может вызвать такие симптомы, которые, казалось бы, угрожают формированием болезни, не слишком отличной от той, которую мы здесь рассматривали.

А. Б., мужчина 54 лет, умеренных привычек и с регулярным состоянием кишечника, постепенно стал ощущать легкое онемение и покалывание, с чувством слабости в обеих руках, сопровождающееся ощущением полноты в области плеч, как будто вызванным давлением сильной лигатуры; и временами легким дрожанием рук. В течение ночи полнота, онемение и покалывание значительно усиливались. Аппетит был снижен в течение нескольких недель; а живот при осмотре казался содержащим значительное скопление.

Прежде чем принимать какие-либо другие меры, и поскольку не было признаков сосудистой полноты, было решено опорожнить кишечник. Это было эффективно сделано умеренными дозами каломели с периодической помощью английской соли; и примерно через десять дней только этими средствами жалобы были полностью устранены.

Прежде чем закончить эти страницы, может быть уместно еще раз заметить, что важная цель, которую предполагалось достичь с их помощью, — это привлечение внимания тех, кто гуманно использует анатомическое исследование для выявления причин и природы болезней, в частности к этому недугу. Благодаря их благородным трудам может быть установлена его реальная природа и указаны соответствующие способы облегчения или даже излечения.

Таким исследованиям врачебное искусство уже многим обязано за расширение своих возможностей по уменьшению зол страдающего человечества. Общество мало осознает обязательства, которые оно имеет перед теми, кто, движимый профессиональным рвением и велениями долга, посвятил себя этим занятиям в обстоятельствах самых неприятных и отталкивающих. Каждый человек, обладающий рассудительностью и чувством, может судить о преимуществах, принесенных филантропическими усилиями Говарда; но как мало кто может оценить блага, дарованные человечеству трудами Морганьи, Хантера или Бейли.

КОНЕЦ.

СНОСКИ:

[1] Synopsis Nosologiæ Methodicæ. — Том ii, стр. 195.

[2] Junckeri conspect. de tremore.

[3] Раздел V. Когда же к тем же органам доставляется меньше обычного жизненных духов (spiritus animales), наблюдается, что те же функции становятся несовершенными и слабыми, в дрожащем и немощном движении, не длящемся долго, в слабом и вскоре утомляющемся зрении и т. д.

Раздел XIX. Неравномерно, беспорядочно и вопреки воле движутся жизненные духи по нервам к подвижным частям при судорожном движении, дрожании или вынужденном сотрясении конечностей.

Ибо следует отличать это дрожание, мучительное, даже когда тело находится в покое и лежит, от дрожащего движения, о котором сказано в Разделе V, и которое прекращается, когда тело находится в покое, и повторяется, когда оно снова движется.

Раздел XXV. Вынужденное дрожание объясняется жизненными духами, беспорядочно и непрерывно, с некоторым напором проталкиваемыми по нервам к мышцам дрожащих конечностей: будь оно универсальным или частным, будь тело еще крепким или слабым, Сильвий де ла Боэ. Prax. lib. i. cap. xlii.

[4] Nosolog. Methodic. Auctore Fr. Boissier de Sauvages, Tomi. II. Partis ii. p. 54. 1763.

[5] Comment, in Herman. Boerhaav. Aphorismos. Tom. ii. p. 181.

[6] De tremore. Cap. 3 and 4. Chart, Tom. vii. p. 200-201.

[7] Раздел XVI. Tremor palpitans (дрожание пальпирующее), Preysinger classis morborum. Palmos Галена.

При обычных дрожаниях, с равными временными интервалами, поднимается или опускается не мышца, а сама конечность попеременно, или же она движется в противоположные стороны и возвращается, хотя и на минимальные расстояния; при пальпитации же мышцы одного мускула внезапно подергиваются без всякого порядка, и не движутся регулярно и непрерывно, но подергиваются то один или два раза, то вовсе не подергиваются в течение одного и того же времени; следует ли искать раздражающую причину в общем сенсориуме или в самой пальпирующей мышце, мы не знаем. Nosologiæ Methodicæ, Vol. I. p. 559. 1768.

Но то, что Соваж принял этот термин, не будет рассматриваться как абсолютный запрет на его использование здесь; поскольку tremor palpitans Соважа следует рассматривать скорее как пальпитацию мышц, в то время как движение, которое является столь заметным симптомом при этой болезни, можно рассматривать как пальпитацию конечностей.

[8] Бывает и так, что мышцы, правильно приведенные в действие по воле, затем, без приказа, ускоряют свои движения с быстротой и напором, которые невозможно сдержать, и опережают невольную мысль. Порок речи, частый у мышц, но не свойственный только им; ибо я видел того, кто мог бежать, но не мог идти [A].

[A] Institution, Patholog. Medicinal. Auctore. H. D. Gaubio. 751.

[9] К тому же роду болезни следует отнести другой вид, весьма редкий, упущенный авторами, который, как я полагаю, нельзя назвать иначе, как ускоряющейся походкой (scelotyrbe festinans), или festinia.

Раздел II. Scelotyrbe festinans: это особый вид scelotyrbe, при котором больные, желая идти обычным образом, вынуждены бежать, что можно видеть у Д. Карке, и наблюдал в Лейдене прославленный Гаубиус. Patholog. instit. 751, и в речи это называется volubilitas, при которой язык опережает мысль. Я вижу сейчас шестидесятилетнюю женщину, пораженную этой болезнью, приписывая ее сухости нервов; ибо она страдает сухим ревматизмом, или от едкости крови, боли ночью от тепла обостряются, от терм не облегчаются: я прописал ей кровопускание, и после предварительных бульонов из латука, эндивия и бараньей шеи — мягкое слабительное, а затем молочные продукты.

Существует родство с scelotyrbe, хореей Вити, отсутствует гибкость в волокнах мышц; откуда они производят короткие движения и с усилием или напором, большим, чем обычно, когда они стремятся преодолеть это сопротивление, как бы невольно спешат и идут поспешным или возбужденным шагом. Хорея Вити поражает мальчиков или девочек, не достигших половой зрелости; festinia же — стариков, и мне до сих пор довелось наблюдать только двоих. Как много, однако, мы видим болезней, и как очень мало наблюдаем. О теории и практике мне нечего сказать; ибо только опыт определяет практику любой болезни, и из этого, для счастливого или неудачного исхода, затем должна быть выведена теория. Nosolog. Methodic. Auctore, Fr. Boissier de Sauvages. Tomi. II. Part ii. p. 108.

[10] Corporis agitatio continua, indolens, convulsiva, cum sensibilitate. — Linn.

Agitatio corporis vel artuum convulsiva continua, chronica, cum integritate sensuum. — Vogel.

Этот род сведен Калленом к Convulsio. Synops. Nosol. 1803.

Доктор Макбрайд привел очень интересный и показательный случай этой болезни.

«Hieranasos, или Morbus Sacer, так называемый, поскольку вульгарно предполагалось, что он возникает от колдовства или какого-то необычайного небесного влияния, является отдельным родом болезни, хотя и очень необычным; автору однажды довелось видеть такой случай. Пациентом был юноша около семнадцати лет, который в то время страдал от этой необычайной болезни более двенадцати лет. Его тело было настолько искажено, а ноги и руки так скручены вокруг него из-за постоянной судорожной работы, что никакие слова не могут дать адекватного представления о странности его фигуры; дрожание мышц было постоянным; но в целом он не жаловался на боль или недомогание; и его чувства были в полном порядке, настолько, что он помогал своей матери, которая держала небольшую школу, обучать детей чтению». A methodical Introduction to the Theory and Practice of Physic. By David Macbride, M.D. p. 559.

[11] Medical Observations and Inquiries, Vol. III. p. 257.

[12] Сгусток крови толщиной с монету был обнаружен лежащим на внешней поверхности твердой мозговой оболочки спинного мозга, простирающимся от четвертого шейного позвонка до второго грудного позвонка. Сам спинной мозг был не поврежден.

[13] Шестой и седьмой шейные позвонки были вывихнуты, спинной мозг снаружи был не поврежден; но в центре его вещества, как раз в этой части, был сгусток крови длиной почти два дюйма.

[14] Седьмой шейный позвонок был сломан, и проходящий через него спинной мозг был разорван и сдавлен.

[15] Спинной мозг внутри канала шестого грудного позвонка был полностью разрушен мушкетной пулей. Человек прожил четыре дня.

[16] Пробка, которой до сих пор пренебрегали, представляется очень подходящей для этой цели. Она обладает легкостью, мягкостью, эластичностью и достаточной твердостью; а также способна быть легко придана любой удобной форме. Форма, которая, как кажется, лучше всего подошла бы к этой части, — это форма миндаля или разновидности фасоли, называемой огненно-красной фасолью; но длиной не менее полутора дюймов.