Крепелин [192] также ссылается на тот факт, что психические симптомы могут предшествовать появлению хореиформных проявлений, иногда на несколько лет. Пациенты становятся забывчивыми, дефектными в суждениях, несколько тупыми, проявляют бедность мышления и неспособность к упорядоченной деятельности. Обычно наблюдается эмоциональная подавленность, часто с раздражительностью и реже с эйфорическими симптомами. Постепенно развивается бред. Он носит преследовательный характер, хотя иногда появляются идеи величия. Суицидальные наклонности обычны. Нарушения восприятия и памяти могут быть очень выраженными. Отношение пациента к окружающей среде становится очень запутанным. В некоторых случаях, с другой стороны, психические симптомы не очень заметны. Иногда могут появляться тревожные состояния, вспышки гнева или эмоциональное возбуждение. Аппетит и сон часто нарушены. Патология этого заболевания не является характерной. Может наблюдаться хронический менингит или обширные атрофии. Клетки третьего слоя коры, по словам Крепелина, уменьшены в количестве с увеличением количества ядер глии. Оставшиеся клетки сморщены с глубоко окрашивающимися отростками, и наблюдается значительная потеря тангенциальных волокон. В кровеносных сосудах отмечаются склеротические изменения с утолщенными стенками. Наблюдались гиалиновая дегенерация и милиарные кровоизлияния, хотя Ниссль и Альцгеймер не обнаружили сосудистых поражений, заслуживающих внимания. Корковые изменения, по словам Рекке, более выражены в центральных извилинах, будучи гораздо менее заметными в лобных и затылочных областях. Альцгеймер обнаружил, что особенно поражено полосатое тело. Здесь он отметил поразительную потерю клеток, с пролиферацией глии, но без сосудистых изменений. Д'Ормеа, по словам Крепелина, проследил болезнь через пять поколений в одной семье, а Браунинг зашел на двести лет назад в другой.
Наблюдения по вопросу хореи Гентингтона в статистическом руководстве Американской психиатрической ассоциации следующие:—
«Психические симптомы являются постоянным спутником этой формы хореи и, как правило, становятся более выраженными по мере прогрессирования болезни. Хотя болезнь считается наследственной по своей природе, диагноз может быть поставлен на основании клинической картины при отсутствии семейного анамнеза.
«Основные психические симптомы — это симптомы психической инертности и эмоционального изменения, либо апатия и дурашливость, либо депрессивно-раздражительная реакция со склонностью к страстным вспышкам. По мере прогрессирования болезни память в некоторой степени страдает, но способность пациента вспоминать прошлые события часто оказывается удивительно хорошо сохранной, когда удается преодолеть нежелание сотрудничать и давать информацию. Точно так же ориентация хорошо сохраняется, даже когда пациент кажется очень апатичным и вялым. Подозрительность и параноидные идеи заметны в некоторых случаях».
Статистические отчеты американских учреждений показывают, что сравнительно мало случаев хореи Гентингтона госпитализируется. Из 49 640 первичных поступлений в государственные больницы Нью-Йорка за восемь лет только сорок восемь, или 0,09 процента, были диагностированы как хорея Гентингтона. Уровень поступлений в Массачусетские больницы в течение 1919 года был точно таким же. В двадцати одной больнице в четырнадцати других штатах двадцать четыре случая (0,13 процента) из 18 336 поступлений были зарегистрированы как хорея Гентингтона. Было всего семьдесят пять случаев (0,1 процента) из 70 987 поступлений в сорок восемь больниц в шестнадцати различных штатах.
Психозы при опухолях мозга
Опухоли мозга встречаются, возможно, чаще, чем принято считать. Кушинг [193] показывает, что они были обнаружены в пятидесяти пяти, или 1,7 процента, из 3 150 вскрытий в больнице Джонса Хопкинса. Он ссылается на Сиделя, который наблюдал их в 1,25 процента своих случаев в Мюнхене, и заявляет, что Блэкберн обнаружил их примерно в двух процентах из 1 642 вскрытий в больнице Святой Елизаветы в Вашингтоне. Он также цитирует Брунса, который говорит, что два процента всех неврологических случаев показывают внутричерепные новообразования. Из первых двух тысяч пятисот хирургических состояний, поступивших в больницу Питера Бента Бригама в Бостоне, восемь процентов были диагностированы как опухоль мозга. Кушинг обнаружил, что 66,6 процента из 130 тщательно изученных новообразований были глиомами. Почти четыре процента были эндотелиомами. В другой серии из семидесяти случаев он обнаружил двадцать семь глиом (38,5 процента), семнадцать аденом (двадцать четыре процента), семь эндотелиом (десять процентов), пять интерпедункулярных и смешанных новообразований (семь процентов) и другие формы в меньших процентах. Многие из эндотелиом, несомненно, были включены в прошлом в саркомы. Это можно сказать и о глиомах.
Согласно Кушингу, новообразования в мозге могут не вызывать никаких нарушений, показывать четко определенные очаговые признаки, вызывать только общие проявления или иметь как общие, так и очаговые симптомы, в зависимости от локализации новообразования. Общие симптомы можно кратко резюмировать следующим образом: головная боль, рвота, застойный диск зрительного нерва, головокружение, сонливость, судороги, нарушения частоты пульса, дыхания и температуры, а также психические расстройства. Очаговые признаки зависят исключительно от места роста. Кушинг упоминает следующий симптомокомплекс, возникающий в результате поражений лобных долей: «Безразличие, непунктуальность, психическое ослабление, потеря памяти и способности к вниманию, изменение характера с более или менее выраженной раздражительностью или молчаливостью, или упрямством, или шутливостью и т. д., часто бессвязная речь, отсутствие осознания болезни и изменение общего образа жизни с привычками неопрятности. Они в большей или меньшей степени характеризуют большинство случаев, хотя часто поразительно видеть, насколько незаметными могут быть симптомы при очень обширном росте. Они часто могут иметь довольно резкое начало, и только когда ситуация поражения окончательно раскрыта и проведен тщательный опрос о предыдущем психическом состоянии пациента, можно узнать, что, по всей вероятности, некоторое психическое изменение было давним».
Брунс не обнаружил психозов, очень часто связанных с лобными поражениями. Якоби, однако, просматривая литературу по новообразованиям в этой области, обнаружил психические симптомы в сорока девяти процентах. Шустер наблюдал их в пятидесяти-шестидесяти процентах всех опухолей мозга. Редлих [194] описал психические состояния как либо случайные и не связанные с новообразованием, либо определенно вызванные им, и даже придерживался мнения, что новообразование может в некоторых случаях быть результатом психоза. Двое пациентов Редлиха, умеренно употреблявших алкоголь, показали типичный синдром Корсакова. Он ссылается на тот факт, что в случаях, описанных Оппенгеймом, Фридрихом и Фюрстнером, «Witzelsucht», или склонность к шуткам, исчезала после удаления новообразований из лобной области. Пациент Бегерталя, у которого были галлюцинации, бред и соматические симптомы, выздоровел после того, как туберкулез был иссечен из парацентральной дольки. Случай Фридриха, который показал изменение личности, эротические симптомы, внезапный взрывной смех, плохую память и т. д., выздоровел после удаления саркомы из правой лобной доли. Пациент Тома после трех приступов психической депрессии показал глиосаркому в затылочной доле при вскрытии. Шустер, Брунс и Шёнталь сообщили о случаях опухоли мозга с истерическими проявлениями.
Редлих описал психозы, связанные с церебральными новообразованиями, как эпилептиформные по характеру и происхождению и напоминающие постэпилептические психозы по своей симптоматологии, с раздражительностью, возбуждением или насилием, спутанностью, делирием и галлюцинациями, часто сопровождающимися частичной амнезией. Эпилептические проявления могут возникать в форме эквивалентов во время развития новообразования. Бернхардт и Оппенгейм обратили внимание на эпизоды головокружения, раздражительности, возбуждения, помрачения и периодического делирия с амнезией после интенсивных пароксизмов головной боли. Эти приступы также сильно напоминают характеристики эпилептических психозов. Нотнагель, Бернхардт, Оппенгейм, Шустер, Циен и другие приписывают психические симптомы, связанные с опухолью мозга, повышенному внутричерепному давлению, вызывающему анемию. Клиппель, Майяр, Вигуру, Каплан и другие считают, что они вызваны токсинами, возникающими в новообразовании. Этот взгляд основан в значительной степени на появлении психозов, подобных синдрому Корсакова. Кнапп в 1906 году обратил внимание на выраженность психических симптомов при новообразованиях, возникающих в передней части мозолистого тела. Они могут быть связаны с интеллектуальными дефектами, апраксией, нарушениями речи и ступором. Джанелли обнаружил психические расстройства в 209 из 318 обследованных случаев.
Крепелин [195] приписывает психические симптомы новообразований повреждению структуры мозга, изменениям внутричерепного давления, нарушениям кровообращения и поглощению токсических веществ. Новообразование значительного размера, но медленного развития, может позволить перераспределить давление и т. д. и показать мало симптомов. С другой стороны, небольшое новообразование из-за своего места или быстроты роста может сопровождаться глубокими психическими нарушениями, возникающими в результате химического раздражения, закупорки Сильвиева водопровода или нарушений кровообращения. Крепелин цитирует Шустера (1902), который обнаружил психотические симптомы во всех случаях новообразований в мозолистом теле, в двух третях случаев гипофиза, в одной трети случаев мозжечка и в одной четверти случаев с поражением ствола мозга. Он рассматривает их как симптомы сдавления, за исключением случаев новообразований мозолистого тела. Шустер придерживался мнения, что новообразования в коре обычно приводят к реальным психозам, а те, что в более глубоких областях, — к деменции. Он обнаружил общую психическую деградацию в 423 из общего числа 775 случаев опухоли мозга. Пациенты были индифферентны, невнимательны, неуклюжи, забывчивы, тупы, быстро уставали и все больше теряли способность и склонность к длительному напряжению. Мышление, принятие решений и психические процессы в целом требовали необычного количества усилий. Пациенты обычно становились несколько спутанными и дезориентированными в отношении времени, места и личности, а также бессвязными в речи. Во многих случаях наблюдается выраженное нарушение памяти со склонностью к фабрикациям, напоминающее психоз Корсакова. Делириозные состояния с галлюцинациями иногда сопровождают новообразования в задних долях. Крепелин также наблюдал галлюцинации в случаях с опухолью мозжечка. Многие развивают ипохондрические идеи, другие имеют бред преследования или самообвинения и суицидальные наклонности. Редко встречаются идеи величия. Настроение обычно тревожное, подавленное и временами раздражительное или апатичное. Иногда пациенты могут, с другой стороны, быть веселыми, несмотря на безнадежное состояние, в котором они находятся. Они могут даже проявлять отвлекаемость, скачку идей, говорливость и возбуждение. Чаще встречается детская приподнятость со склонностью к шуткам и остротам. Шустер обнаружил, что это чаще встречается при поражениях лобной области. Крепелин также обратил внимание на беспокойство и возбуждение, часто приводящие к насилию. Это может чередоваться с психической тупостью и каталептическими состояниями. Пациенты могут повторять слова и давать бессмысленные ответы на вопросы, сильно напоминая кататонию. Психическая тупость становится, однако, все более выраженной, достигая даже ступорозной стадии. К этому добавляются, в зависимости от локализации новообразования, очаговые симптомы различного рода — головная боль, нарушение зрения, припадки, параличи, афазия, аграфия, артикуляторные нарушения, атаксия и т. д. Особые симптомы возникают там, где играют роль психогенные факторы — возбуждение с параличами или нарушением восприятия и т. д. Могут появиться истерические стигматы. Случаи с новообразованиями в лобной области иногда имитируют прогрессивный паралич, но должны дифференцироваться без труда.
Статистическое руководство Ассоциации говорит следующее о психозах при опухолях мозга:—
«Подавляющее большинство случаев опухоли мозга показывает определенные психические симптомы. Наиболее частыми являются психическая тупость, сонливость, гебетизм, замедленность мышления, нарушение памяти, раздражительность и депрессия, хотя иногда наблюдается склонность к шутливости. Эпизоды спутанности с галлюцинациями обычны; некоторые случаи выражают подозрения и параноидные идеи.
«Диагноз должен основываться в большинстве случаев на неврологических симптомах, и они будут зависеть от локализации, размера и скорости роста опухоли. Определенные общие физические симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением, присутствуют в большинстве случаев, а именно: головная боль, головокружение, рвота, замедление пульса, застойный диск зрительного нерва и переплетение цветовых полей».
Количество случаев, поступающих в больницы для психически больных, конечно, невелико. Из 49 640 первичных поступлений в государственные больницы Нью-Йорка за восемь лет было шестьдесят семь случаев (0,14 процента) психозов при опухоли мозга. Из 18 336 поступлений в двадцать одну больницу в четырнадцати других штатах было восемнадцать случаев (0,09 процента), диагностированных как психозы при опухоли мозга. Было девяносто три случая (0,13 процента) из 70 987 первичных поступлений в сорок восемь больниц для психически больных в шестнадцати различных штатах.
Психозы при других заболеваниях мозга или нервной системы
Церебральные кровоизлияния, тромбоз и эмболия более или менее тесно связаны этиологически, патологически и клинически. Все они имеют довольно определенную связь с общим вопросом артериосклероза и все могут привести к размягчению мозга. Апоплексия — это термин, который использовался Аристофаном, Демосфеном и Софоклом и был в общем употреблении веками. Он был известен Чосеру и упоминался в произведениях Шекспира («Генрих IV»). Он был очень подробно изучен Сиденхэмом и многими другими ранними авторами. Шарко и Бушар в 1864 году обратили внимание на связь, существующую между милиарными аневризмами церебральных сосудов и кровоизлияниями. В исследовании церебральных сосудистых поражений в больнице Университетского колледжа, Лондон, Джонс (Brain, 1905) нашел записи о ста шестидесяти случаях, произошедших в течение шестидесяти пяти лет. Из них 123 показали кровоизлияния; двадцать четыре — тромбоз; и тринадцать были обусловлены эмболией.
Томас [196] заявляет, что: «Симптомы, следующие за острыми сосудистыми поражениями мозга, будь то процесс разрыва сосуда или его окклюзия, во многих отношениях идентичны; и клинически часто невозможно определить, какой процесс был эффективным». Он обращает внимание на тот факт, что при тромбозе окончательное закрытие сосуда может произойти внезапно, и симптомы развиваются с большой скоростью. С другой стороны, разрыв сосуда может означать выход лишь небольшого количества крови, а после эмболии кровообращение не всегда останавливается немедленно. В анализе 401 апоплексического приступа Томас не обнаружил потери сознания в 202 случаях, хотя оно было прервано или заметно нарушено в 199. Джонс обнаружил полную потерю сознания в 47,7 процента из 201 случая церебральной эмболии и частичное нарушение в шестидесяти процентах. Он сообщил, что сознание затронуто в семидесяти пяти процентах его случаев церебрального кровоизлияния и в 45,5 процента случаев тромбоза. Когда это происходит, это обычно не является начальным симптомом, по его опыту, ему предшествуют головная боль, головокружение, слабость в определенных частях тела и т. д. Анализ случаев эмболии, о которых сообщил Вирхов, однако, показал, что внезапная потеря сознания как начальный симптом является общим правилом. Гауэрс придерживается мнения, что начальное размягчение является более распространенным явлением, чем кровоизлияние.
У молодых людей апоплексические приступы обычно обусловлены размягчением мозга, тромбозом после острого заболевания или эмболией в результате эндокардита. В возрасте от двадцати до сорока лет апоплексии обычно означают сифилитический тромбоз. В более поздние десятилетия жизни может произойти либо кровоизлияние, либо тромбоз, эмболия или размягчение. Томас [197] собрал из различных больниц статистику 840 случаев. Из них 499 показали кровоизлияния и 341 размягчение. Он придерживается мнения, что наличие продромальных симптомов в течение нескольких дней указывает на тромбоз, в то время как более короткие продромальные периоды указывают на кровоизлияние. Быстро развивающаяся кома предполагает кровоизлияние, в то время как распространенный паралич без значительного нарушения сознания более распространен при тромбозе. Резкое падение температуры и повышение артериального давления, как правило, означают кровоизлияние. Повторяющиеся судороги чаще связаны с размягчением или эмболией. Если симптомы указывают на капсулярное поражение, это говорит в пользу кровоизлияния, а если коркового типа — более вероятны размягчения. Положительная реакция Вассермана предполагает тромбоз или размягчение. Наличие эндокардита с шумами в сердце указывает на эмболию. Томас обнаружил, что, хотя пациент может выздороветь от любого из этих состояний без очевидного интеллектуального дефекта, он склонен быть раздражительным, эмоциональным, подавленным и быстро уставать.
При психозах после кровоизлияния, тромбоза и эмболии Крепелин [198], как правило, находит очень мало связи между характером поражения и симптомами, которые следует ожидать. Сразу после приступа пациенты становятся тупыми, заторможенными, спутанными и дезориентированными, и своеобразными в своем поведении. За этим следует активное возбуждение с громкими криками, сопротивлением и борьбой. Эти острые нарушения обычно проходят, оставляя, однако, признаки артериосклероза или сифилитического эндартериита, которые вызвали кровоизлияние или тромбоз. Эмболия может оставить после себя, по-видимому, постоянную психическую деградацию с афатическими и парафатическими проявлениями, которые часто полностью проходят. При поражениях у молодых людей, обусловленных сифилисом, может последовать психическое ослабление.