Расстройство щитовидной железы вызывает как карликовый кретинизм, так и микседематозное состояние подкожных тканей, увеличивая количество желеобразного материала в них и, следовательно, приближаясь к некоторым состояниям, найденным у беспозвоночных. Ихтиоз (кожное заболевание, производящее «рыбьих людей» на шоу) часто является выражением вырождения, часто связанным с дефицитными конечностями и монстрами в той же семье.
РИС. 107.
Состояние, обусловленное наследственностью (включающее артериальное изменение, называемое артерио-капиллярным фиброзом), лежит в основе многих расстройств, таких как цирроз печени, почек и других органов. Это обычно выражение преждевременного старения. Определенные семьи по этой причине демонстрируют склонность к раннему появлению старости (рис. 107), склонность, которая, как отмечает Ослер, не может быть объяснена иначе, как тем, что в устройстве машины был использован плохой материал для трубок.
Ожирение или липоматоз — это нутритивное выражение вырождения, особенно заметное при второй смене зубов, в период полового созревания и иногда в климактерический период. Как показал Фере, липоматоз (впервые замеченный Крювелье) является выражением стресса в период эволюции. Юношеское ожирение встречается у потомков вырожденцев. По моему опыту, оно сопровождается большой склонностью к болезням и системной слабостью при болезненном влиянии. Эти липоматозные дети склонны к ревматизму (точнее, подагре) и сильным кровотечениям от легких причин. Юношеское ожирение иногда, как отмечает Фере, связано с преждевременной зрелостью и результирующим ранним старением, но чаще с расширенным инфантилизмом, как в случае «толстого мальчика» Диккенса.
В связи с этим вопросом об ожирении я обследовал 267 тучных школьников и взрослых. Почти все имели заметные стигматы вырождения; 92 процента имели деформированные уши в заметной степени; 66 процентов имели задержку развития по сравнению со своим возрастом, в то время как 12 процентов представили чрезмерное развитие; 34 были слишком молоды, чтобы показать окончательную форму и размер челюсти. Из 34, примерно в 33⅓ процента, присутствовали моляры, резцы, клыки и премоляры; 96 процентов из них имели маленькие зубы. Из оставшихся 233, 87 процентов имели задержку развития верхней челюсти, 22 процента — нижней челюсти, 64 процента имели V- или седловидные дуги или их модификации и выступающие зубы; 17 процентов имели гипертрофию альвеолярного отростка; 83 процента имели маленькие зубы; 27 процентов имели дополнительные бугорки на молярах; 82 процента имели стеноз носовой полости более или менее выраженный; 36 процентов имели отклонение носовой перегородки влево, и 29 процентов — вправо; 21 процент носили очки из-за дефектов глаз. В 58 процентах было увеличение щитовидной железы, и в 7 процентах — задержка развития той же.
РИС. 108.
РИС. 109.
РИС. 110.
Среди структур реверсионного типа, которые привлекли наибольшее внимание в последние годы, является червеобразный отросток. Это, как показано в другом месте, рудиментарный отросток, который чрезвычайно изменчив. Человек сохраняет эту структуру как реликт того, что он был в одно время растительноядным. У коалы (австралийский местный медведь), растительноядного сумчатого, он более чем втрое превышает размер тела. У плотоядных он полностью исчез. У человека, где он иногда отсутствует, а иногда так же сильно развит, как у орангутана, он обычно имеет от четырех до пяти дюймов в длину и около трети дюйма в диаметре. Отросток плохо снабжается кровью, что предрасполагает его к атакам микробов из-за отсутствия лейкоцитов для борьбы с ними, а также потому, что, будучи, так сказать, слепым отростком кишечника, микробы находят в нем подходящую питательную среду для них. Секреты отростка очень склонны разлагаться: отсюда питательная среда. Чрезвычайную изменчивость этого исчезающего органа можно судить по рис. 108, 109, 110. Поскольку он лучше всего развит у вырожденцев, он составляет у них один источник предрасположенности к смерти от заражения крови или от внезапного шока. Расположение этого органа также склонно облегчать болезнь. У вырожденцев он может быть расположен в любой точке на конце толстой кишки, варьируясь от двух до трех дюймов. Эта маленькая кишка хуже, чем бесполезна у человека, являясь источником серьезной опасности. Это пример задержки развития того же рода, который заставляет человеческую печень принимать особенности зауропсид. Человек в этом отношении, как и орангутан, ниже плотоядных, которые потеряли этот хуже чем бесполезный орган. Его тенденция к исчезновению у человека указывает еще раз на истину, что вырождение органа часто, через закон экономии роста, идет на пользу организма в целом.
Я могу завершить этот очерк человеческих реверсионных тенденций, упомянув, что мерицизм, или руминация, очень часто обнаруживался среди имбецилов, параноиков, истериков и эпилептиков.
ГЛАВА XVI
Вырождение мозга
Одной из иллюстраций, причем весьма яркой, влияния вырождения на мозг является ребенок с дюренцефалией, который так часто встречается в вырожденческих семьях. В данном случае полушария головного мозга и все структуры, за исключением продолговатого мозга и моста, могут отсутствовать, в то время как остальная часть тела находится в сравнительно нормальном состоянии развития. Начиная с такого крайнего проявления вырождения мозга, можно обнаружить широкий, но тесно связанный спектр дефицитов в мозге вырожденцев, затрагивающий даже у некоторых почти нормальных индивидов нечто большее, чем просто недоразвитие. То, на что двадцать лет назад указал Спицка из Нью-Йорка в отношении мозга наследственных душевнобольных, в равной степени справедливо и для мозга других вырожденческих ветвей того же древа. Общепринятое представление, связывающее идиотию и слабоумие исключительно с количественным дефицитом переднего мозга, является, как заметил Спицка, весьма несовершенным. Исследования многочисленных наблюдателей показали, что качественные дефекты (используя термин «качественный» в его широком смысле, охватывающем как морфологические, так и гистологические аберрации) столь же распространены и являются более характерными признаками вырожденческого мозга. Эти дефекты можно перечислить по следующим пунктам: 1. Атипичная асимметрия полушарий головного мозга по объему. 2. Атипичная асимметрия в развитии извилин. 3. Сохранение эмбриональных черт в расположении извилин. 4. Дефектное развитие большой межполушарной спайки. 5. Неправильное и дефектное развитие больших ганглиев и проводящих путей. 6. Аномалии в развитии мельчайших элементов или нейронов (как сейчас принято называть клетки и связывающие их волокна) мозга. 7. Аномальное расположение мозговых сосудистых каналов. Все эти состояния, по отдельности или в сочетании нескольких из вышеупомянутых признаков, иногда обнаруживаются в мозге параноиков, моральных дегенератов, преступников, глухонемых и других вырожденцев. Мозг первого типа (рис. 111), из практики Кирнана, является превосходной иллюстрацией. Этот мозг был получен от преступника-параноика, скончавшегося в Чикагской (округ Кук) психиатрической больнице. Очень похожий мозг наблюдался Кирнаном у одного из параноиков, умерших в Нью-Йоркской городской психиатрической больнице. Подобные мозги наблюдались у глухонемых, чей психический статус признавался удовлетворительным из-за скидки на умственную отсталость, обусловленную глухонемотой. Мозг, демонстрирующий столь же значительную асимметрию, был обнаружен в случае с известным французским врачом, который был членом общества взаимных аутопсий. Однако выяснилось, что среди его предков были вырожденцы, и он проявлял особенности, которые показывали, что значительная часть вырождения, обусловленного этой наследственностью, была скорректирована надлежащим воспитанием. Дефекты, перечисленные в пункте втором Спицки, также наблюдаются на приведенной иллюстрации. Извилины асимметричны не только по количеству в двух полушариях, но и по размеру. Контраст между этим мозгом и идеально нормальным мозгом математика Гаусса (рис. 112) вряд ли мог бы быть больше. Оба они, с точки зрения сложности извилин, весьма решительно контрастируют как с фетальным мозгом, приведенным Бастианом (рис. 113), так и с мозгом идиота (рис. 114) из числа пациентов Кирнана. Сохранение эмбриональных черт в расположении извилин превосходно проиллюстрировано на рис. 115, на котором представлен мозг слабоумного, исследованный Спицкой. Здесь извилины в целом были немногочисленными, крупными и хорошо выраженными. Затылочная и теменная доли преобладали по массе по сравнению с височной и лобной. Последние были сильно вогнуты с орбитальной стороны, а найденные здесь извилины были немногочисленными, простыми и атипичными. В целом извилины правого полушария были лучше выражены, а вторичные складки более многочисленны, чем в левом полушарии, и тип извилин демонстрировал различия на двух сторонах. Наиболее выраженные различия наблюдались в островке Рейля и в затылочной доле. Островок Рейля на левой стороне имел меньше извилин, и они были более плоскими, чем на правой стороне, и по своему общему виду напоминали первое впечатление от мозга орангутана. Правый островок имел шесть складок, более выраженных, чем на левой стороне, но их тип был более отчетливо радиальным, что было связано с необычным укорочением островковой области. Внешняя перпендикулярная затылочная борозда, которую Бишофф никогда не находил во взрослом человеческом мозге (но которая была обнаружена персистирующей в случае слабоумия с моральной перверсией Сандером и у психически здорового невротичного индивида Мейнертом), была четко выражена на правой стороне рассматриваемого мозга. Борозда была очень глубокой, ее задняя стенка была слегка скошена и покрывала несколько вторичных извилин передних стенок. Она отличалась по положению от подобных борозд, описанных Мейнертом и Сандером, тем, что не соединялась, как в тех случаях, с внутренней перпендикулярной затылочной бороздой и, таким образом, не имитировала расположение, найденное у человекообразных обезьян. Это была просто необлитерированная внешняя затылочная борозда эмбриона, и, как и в последнем случае, ее медиальный конец, если бы его продлили, оказался бы позади внутренней перпендикулярной затылочной борозды. Таким образом, аномалия состояла в сохранении эмбриональной черты. Остановка развития затронула в целом лучше развитое полушарие. На левой стороне извилины и борозды были немногочисленными и простыми, но типичными, причем внешняя перпендикулярная затылочная борозда была прервана широкой перекрестной извилиной. На поперечных вертикальных срезах через полушария средняя вертикальная толщина оказалась одинаковой с обеих сторон и нормальной. Большие ганглии имели относительно большие размеры, а белое вещество полушария, за исключением внутренней капсулы и других образований, опосредующих связь коры с нижними центрами, было относительно уменьшено. Хвостатое ядро казалось более выраженным по контуру на правой стороне. Правое чечевицеобразное ядро имело площадь сечения примерно на 25 процентов больше, чем его аналог на противоположной стороне. Однако оно было гораздо короче, подобно островковой области той же стороны, и на соответствующих срезах задний конец левого чечевицеобразного ядра был затронут, в то время как правый отсутствовал. Правое ядро было более округлым, левое — более треугольным по контуру на соответствующих уровнях. Оливарные тела были асимметричны, правое было более плоским и гладким, чем левое. На поперечных срезах не удалось обнаружить никакой разницы между оливарными ядрами, выходящей за рамки той, что встречается у здоровых людей; асимметрия была установлена только как разница в выраженности. В четвертом слое парацентральной коры было заметно одно морфологическое проявление. Оно состояло в наличии круглых тел, сопоставимых с ядрами нервных клеток внутри тонкой или отсутствующей мантии протоплазмы, и представляющих собой все градации от свободных ядер так называемой нейроглии до нервных клеток с несовершенными отростками. Эти тела в коре человека представляют собой несовершенно развитые нервные клетки и в норме встречаются в коре низших животных. Бесплодный слой, или эпендима коры, местами был вдвое толще в этом мозге, чем в мозге нормальных существ. Эта эпендима является гистологическим фактором огромного веса макроцефальных мозгов. В макроцефальном случае, попавшем в поле зрения Кирнана из Чикаго, при котором мозг весил 68 унций, эпендима была в пять раз толще нормы. Состояния, на которые ссылается Спицка, более или менее постоянно встречаются при вырождении. Готовность, с которой любая форма вырожденческого ряда может претерпеть метаморфозу в другую в процессе наследственной передачи, не может, как отмечает Спицка, интерпретироваться иначе, как передача структурных дефектов, усиленных или смягченных в процессе такой передачи.
РИС. 111.
РИС. 112.
РИС. 113.
РИС. 114.
РИС. 115.
Передача многих из этих церебральных дефектов происходит в момент зачатия. Эмбриональный механизм этих дефектов и влияние, которое фетальные и материнские впечатления и травмы оказывают на развитие нервных центров, дают ценный аргумент по аналогии в поддержку выводов относительно группы вырождения. Эмбриологи имитируют известные естественные тератологические состояния нервных центров с помощью искусственных методов. Путем повреждения эмбриональных и сосудистых областей зародыша цыпленка иглой для катаракты вызываются мальформации, варьирующиеся по интенсивности и характеру в зависимости от раннего срока травмы и ее точного масштаба. Более тонкие повреждения приводят к менее чудовищному развитию. Именно частичное лакирование или неравномерный нагрев яичной скорлупы приводят к возникновению аномалий, сопоставимых с микроцефалией и церебральной асимметрией. Постоянство вредного эффекта от столь, казалось бы, незначительного воздействия, как частичное лакирование структуры, вообще не связанной напрямую с эмбрионом, предлагает наиболее правдоподобное объяснение материнских и других впечатлений, воздействующих на зародыш. О сложности проблем в этой связи можно судить по наблюдениям Дареста о том, что яйца, перевозимые в железнодорожных вагонах и, таким образом, подвергающиеся вибрации и повторяющимся толчкам железнодорожного путешествия, задерживаются в развитии на несколько дней. Менее грубая молекулярная передача, происходящая во время созревания яйцеклетки или ее оплодотворения, или, наконец, во время эмбриональных стадий более сложного и, следовательно, более легко нарушаемого и искажаемого человеческого зародыша, объяснила бы катастрофические последствия безумия, эмоциональных взрывов и психических или физических потрясений любого из родителей для потомства.
Для большинства церебральных деформаций причины деформации должны существовать в зародыше до появления отдельных органов тела. Искусственные деформации дают аналогичные результаты, поскольку они имитируют исходные дефекты зародыша либо путем механического удаления, либо путем иного вмешательства в особую часть зародыша. Раннее вовлечение зародыша подтверждается тем фактом, что соматическая мальформация при вырождении часто затрагивает другие части тела, помимо нервной оси: дефектное развитие урогенитальной системы, деформации лица, черепа, неровности зубов, деформированные уши и конечности.
Те, кто ищет источник остановленного или извращенного развития мозга в реакции аномально растущего и окостеневающего черепа на его содержимое, ошибаются. Теория преждевременного окостенения не выдерживает критики даже для микроцефалов; сомнительно, имела ли она когда-либо оправдание, учитывая часто открытый характер швов. Рассматривая хорошо изученные случаи асимметрии, изменчивость одного фактора показывает, что необходима осторожность при отнесении церебральных аномалий к какому-либо одному влиянию. В случае Мура (цитируемом Спицкой) атрофированное полушарие мозжечка находилось на той же стороне, что и атрофированное полушарие головного мозга. Внутренняя сонная артерия на этой стороне была меньшего калибра, а вся половина черепа была укорочена. Здесь отставание в росте одной половины черепа на первый взгляд объясняет замедленное развитие соответствующих половин головного мозга и мозжечка. Однако, учитывая атипию извилин, атипию, которую нельзя объяснить чисто механическими причинами, разумнее полагать, что несовершенное развитие определенных сосудистых каналов было либо сопутствующим, либо вторичным по отношению к первичной аномалии полушария головного мозга. Замедленный рост черепа следует рассматривать как третичное явление, а дефект мозжечка — как окончательный последующий результат. Обычно при дефектном развитии одного полушария головного мозга дефект мозжечка находится на противоположной стороне, следуя здесь ходу анатомических связей этого развития и вторичных дегенераций. Отклонение от этого правила в случае Мура было обусловлено вступлением аномальной формы черепа, самой по себе вторичной по отношению к другим дефектам, в качестве элемента, влияющего на рост мозга в определенный период развития. Аномальная форма черепа, обычно связанная с церебральным дефектом и, следовательно, ценная как физический признак, предположительно указывающий на психические аномалии, может оказывать важное модифицирующее влияние в поздний период на заключенный в нем мозг, но более грубые дефекты в архитектуре мозга должны предшествовать периоду роста черепа и быть глубоко заложены как исходный внутренний изъян в самом мозговом бластеме. Исследования Гиса показали, насколько важны для окончательной формы тела и его органов положение отдельных клеток, часть зародышевой области, выпуклость и длина зародышевых кривых и относительная скорость роста различных зародышевых областей. И поскольку эксперименты других эмбриологов установили возможность создания монструозностей, аналогичных церебральным дефектам, путем даже самого незначительного изменения условий, следует общий вывод, что фундаментальную ошибку развития, лежащую в основе мальформаций, связанных с вырождением, следует искать в очень раннем периоде эмбриональной или, возможно, овулярной жизни. Некоторые из этих аномалий обусловлены нарушением баланса между ростом производных эпибласта и мезобласта мозга, другие — дисгармонией в развитии связанных ассоциированных сегментов мозга; в более тяжелых случаях оба элемента сочетаются.